Xơ cứng bì là một bệnh hiếm gặp, mãn tính ảnh hưởng đến da và các cơ quan nội tạng. Phụ nữ trong độ tuổi sinh sản có nguy cơ mắc bệnh cao gấp XNUMX lần so với nam giới.
Bệnh này xuất hiện ở hai dạng chính:
1. Hạn chế: đặc trưng bởi da trở nên dày hơn, đặc biệt là ở tay và chân và mặt.
2. Phổ biến: khi vết thương ngoài da lan rộng, ngoài các chi và mặt, ngực, bụng và lưng. Hầu hết các triệu chứng đã biết của bệnh là phổ biến cho cả hai hình ảnh. Nguyên nhân của xơ cứng bì chưa được biết, nhưng nó đã chỉ ra rằng ba quá trình cơ bản xảy ra trong quá trình làm cứng da: thay đổi hệ thống miễn dịch (bao gồm viêm), tổn thương các mạch máu nhỏ và xơ hóa.
Trong thời gian bệnh, da trở nên căng, dày và không có nếp gấp. Dấu hiệu của da mặt (thiếu nếp nhăn, mở miệng hẹp), biến dạng của bàn tay (xơ cứng), hạn chế vận động khớp. Một phần ba những người bị nhiễm bệnh cũng bị viêm cơ.
Rối loạn mạch máu – Hội chứng Raynaud: Một sự thay đổi tạm thời về màu da của ngón tay, mũi và tai, sang màu trắng, xanh và đỏ, sau khi tiếp xúc với lạnh hoặc kích ứng. Co giật thường xuyên và thường xuyên của các mạch máu dẫn đến rối loạn chức năng cung cấp máu, loét và thậm chí hoại tử mô.
Động kinh của Renault cũng xảy ra trong các cơ quan nội tạng và gây ra thiệt hại lớn cho tim, phổi và thận. Chấn thương thận được biểu hiện bằng huyết áp quá mức và rối loạn trong hoạt động của họ, thậm chí là thiếu hoàn toàn (đôi khi cần phải lọc máu).
Chấn thương mạch máu nhỏ gây ra tắc nghẽn một số trong số họ, trong khi những người khác mở rộng. Nó trông giống như một ngôi sao đỏ trên bề mặt da và niêm mạc – telangiectasia. Những thay đổi trong mao mạch ở vùng da xung quanh giường móng tay có thể được quan sát bằng nội soi mao mạch.
Xơ hóa phát triển theo thời gian ở các da và mô khác nhau.
Nguy cơ tiếp xúc với nội tạng cũng liên quan đến toàn bộ hệ thống tiêu hóa. Chứng ợ nóng có thể bao gồm rối loạn nuốt do tổn thương thực quản, đau bụng, tiêu chảy và táo bón không liên tục, và thậm chí chứng khó tiêu và hội chứng xơ hóa.
Ở một số bệnh nhân (đặc biệt là những người bị xơ cứng bì hạn chế), có những thay đổi đáng kể trong các mạch máu trong phổi, dẫn đến huyết áp cao trong phổi, gây khó thở, yếu và ngất.
Trong loại xơ cứng phổ biến, một trong những biến chứng phổ biến nhất là xơ phổi kèm theo ho và thở nhanh, dẫn đến giảm thể tích không khí nhanh chóng trong phổi, gây suy hô hấp, tăng huyết áp thứ phát ở phổi và có dấu hiệu suy hô hấp bên phải của trái tim Suy tim bên phải.
Xơ hóa cũng ảnh hưởng đến cơ tim, dẫn đến rối loạn nhịp tim (rối loạn nhịp tim) và suy tim.
Phụ nữ bị xơ cứng bì phải đối mặt với những khó khăn trong thai kỳ, nhưng nếu thành công, cuối cùng họ sẽ sinh ra một đứa trẻ khỏe mạnh. Đối với người mẹ, cô có nguy cơ bị nhiễm trùng ở thận khi sinh, trong khi đàn ông mắc bệnh bất lực.
Xơ cứng bì được coi là một căn bệnh gây hại cho nhiều cơ quan và cơ quan. Do đó, cần phải ở trong sự theo dõi và theo dõi liên tục của nhiều nhân viên y tế: Bác sĩ thấp khớp, bác sĩ tim mạch, bác sĩ thấp khớp, bác sĩ tiêu hóa, bác sĩ da liễu và bác sĩ thận. Xơ cứng sớm có thể được chẩn đoán với chức năng phổi thường xuyên và vĩnh viễn (Spirometry), CT (CT) của phổi, siêu âm tim và hiệu suất thận. Điều trị sớm xơ cứng bì có thể thay đổi quá trình bình thường của nó và bảo vệ chống lại các biến chứng và tác dụng không thể đảo ngược.