Bệnh của Behcet

Nó là gì?

Hội chứng của Behçet (bay-setz) là một căn bệnh hiếm gặp gây ra nhiều chứng viêm ở nhiều bộ phận cơ thể. Chúng bao gồm da thuộc vùng sinh dục, lớp lót miệng, mắt, hệ thần kinh, khớp và mạch máu. Các vấn đề đặc trưng nhất bao gồm loét trong miệng và vùng sinh dục, và viêm mắt nghiêm trọng. Nó còn được gọi là hội chứng Behçet.

Nguyên nhân chính xác của bệnh vẫn còn chưa rõ ràng. Nhưng bệnh Behçet được cho là liên quan đến phản ứng tự miễn dịch. Điều này có nghĩa cơ chế phòng vệ của cơ thể bắt đầu tấn công các mô của chính nó. Một cái gì đó trong môi trường có thể gây ra phản ứng miễn dịch bất thường này ở những người dễ bị tổn thương. Các yếu tố di truyền cũng có thể đóng một vai trò.

Thông thường, các triệu chứng bùng lên liên tục và sau đó cải thiện. Thời gian giữa các vụ tấn công có thể ngắn đến vài ngày hoặc nhiều năm. Ở một số người có bệnh nặng hơn, các triệu chứng có cường độ khác nhau nhưng luôn có mặt.

Các triệu chứng đầu tiên thường xuất hiện ở độ tuổi từ 20 đến 30.

Triệu chứng

Các triệu chứng khác nhau ở mỗi người. Chúng dao động từ nhẹ đến nặng.

Người bị bệnh Behçet thường bị đau, đau ở miệng tương tự hoặc giống như vết loét. Nhưng trong khi lở loét thường xảy ra một lần, người bị bệnh Behçet thường có nhiều vết loét.

Hơn một nửa số người bị bệnh Behçet có vết loét quanh bộ phận sinh dục. Những vết loét trông như vết loét miệng.

Bệnh Behçet có thể gây ra nổi ban đỏ, bao gồm da bị tróc da trên da. Nó có thể gây viêm xung quanh nang lông. Các cục máu đông có thể xảy ra, thường ở chân. Chúng có thể gây đau và dịu.

Nhiều người bị bệnh Behçet bị đau khớp và sưng, thường là đầu gối, mắt cá chân và cổ tay. Các khớp xương có thể cứng và đau trong vài tuần một lần. Nhưng căn bệnh thường không gây ra tổn thương khớp dài hạn hoặc biến dạng.

Có đến ba phần tư người bị bệnh Behçet bị viêm mắt. Cụ thể, một tình trạng gọi là viêm túi mật thường xuất hiện trong vòng hai năm kể từ những triệu chứng đầu tiên. Thoạt đầu, viêm tủy có thể gây ra thị lực mờ. Sự lan truyền lặp lại của viêm niêm mạc miệng có thể làm giảm thị lực hoặc thậm chí bị mù.

Trong khoảng 10% trường hợp, bệnh Behçet gây viêm não và tủy sống. Các triệu chứng bao gồm sốt, cổ cứng, nhức đầu và các phong trào không phối hợp.

Hiếm khi, bệnh Behçet sẽ làm viêm đường ruột. Điều này có thể gây tiêu chảy, táo bón, nôn mửa và đau dạ dày.

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh Behçet có thể khó khăn. Bệnh này hiếm và các triệu chứng có thể tương tự như các bệnh khác.

Một số đặc điểm hiếm gặp của bệnh này có thể hữu ích trong chẩn đoán, như loét miệng và loét sinh dục lặp lại, đồng thời và nhiều lần. Ngoài ra, viêm động mạch phổi trong bệnh Behçet có thể gây phình mạch. Điều này hiếm khi xảy ra trong bất kỳ điều kiện khác.

Một số bác sĩ kiểm tra bệnh Behçet bằng cách chích vào da bằng kim. Đây được gọi là bài kiểm tra thối rữa. Sau một hoặc hai ngày, những người có Behçet có thể phát triển khối u hoặc hạch nơi mà kim đã vỡ da.

Sinh thiết da cũng có thể hỗ trợ chẩn đoán. Trong sinh thiết, một miếng da nhỏ được lấy đi để được kiểm tra trong phòng thí nghiệm.

Không có xét nghiệm nào có thể xác nhận hoặc loại trừ bệnh Behçet với sự chắc chắn tuyệt vời. Để chẩn đoán bệnh, bác sĩ sẽ tìm kiếm các triệu chứng chính. Chúng bao gồm vết loang miệng định kỳ, loét sinh dục, phát ban da và viêm mắt.

Thời gian dự kiến

Bệnh Behçet có thể là một tình trạng mãn tính (kéo dài). Các triệu chứng đôi khi giảm dần theo thời gian và biến mất trong khoảng thời gian vài năm.

Phòng ngừa

Không có cách nào để ngăn ngừa bệnh Behçet.

Điều trị

Các nghiên cứu liên quan đến việc điều trị một bệnh hiếm gặp như bệnh Behçet rất khó thực hiện. Các nghiên cứu lớn, dứt khoát chưa được thực hiện. Vì vậy, nó là không chắc chắn lựa chọn điều trị là tốt nhất. Nói chung, điều trị tập trung vào làm giảm các triệu chứng và phụ thuộc vào những bộ phận của cơ thể bệnh ảnh hưởng đến.

• Phát ban và vết loét ở miệng và vùng sinh dục:

  • Đối với bệnh nhẹ – Corticosteroid (thuốc mỡ, kem, thuốc rửa) dùng cho da (chủ đề)

  • Đối với bệnh có ý nghĩa hơn hoặc nếu điều trị tại chỗ không thành công – colchicine, dapsone (DDS) hoặc thalidomide (Thalomid)

  • Đối với bệnh trầm trọng hơn – Thuốc ức chế miễn dịch, bao gồm dạng viên corticosteroid, azathioprine (Imuran) hoặc methotrexate (Methotrexate LPF, Rheumatrex)

  • Đối với đau miệng – Các thuốc dạng Novocaine. Một hỗn hợp của Kaopectate, diphenhydramine (Benadryl) và lidocaine như rửa miệng có thể giúp giảm tạm thời.

• Viêm khớp – Các thuốc được kê toa nhất là colchicin, thuốc chống viêm không steroid (NSAID), corticosteroid, hydroxychloroquine (Plaquenil), sulfasalazine (Azulfidine) và methotrexate

• Bệnh về mắt – Corticosteroid (thuốc nhỏ giọt, thuốc tiêm hay thuốc viên), colchicin, và thuốc ức chế miễn dịch (bao gồm giọt cyclosporin hoặc viên thuốc, cyclophosphamide, và azathioprine)

Một số nghiên cứu cho thấy interferon (Betaseron và những người khác), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade), rituximab (Rituxan) hoặc apremilast (Otezla) có thể cải thiện bệnh mà không đáp ứng với các phương pháp điều trị khác. Đối với bệnh nặng có ảnh hưởng đến nhiều bộ phận của cơ thể, có thể kê đơn thuốc.

Phẫu thuật phình mạch có thể là phẫu thuật mạch máu. Điều này đặc biệt đúng nếu chúng đang mở rộng và có nguy cơ vỡ. Các chất làm loãng máu thường được khuyến cáo nếu máu đông làm biến chứng bệnh này.

Không điều trị thuốc cho đau khớp, bao gồm tập thể dục, được khuyến khích ngay khi các triệu chứng cho phép.

Khi nào cần gọi chuyên nghiệp

Làm hẹn với bác sĩ nếu bạn có những vết loét không giải thích được trong miệng hoặc các triệu chứng khác của bệnh Behçet.

Dự báo

Hầu hết những người bị bệnh Behçet đều có thể kiểm soát triệu chứng và sống một cuộc sống bình thường. Nếu các triệu chứng đầu tiên không thể kiểm soát bằng thuốc men, các triệu chứng nghiêm trọng hơn có thể xuất hiện.