Bệnh Kawasaki

Nó là gì?

Bệnh Kawasaki là một căn bệnh hiếm gặp gây tử vong cho trẻ em dưới 5 tuổi. Nó còn được gọi là bệnh hạch bạch huyết. Bệnh Kawasaki là một căn bệnh bí ẩn không rõ nguyên nhân, mặc dù một số nhà khoa học nghi ngờ nguyên nhân có thể là một bệnh nhiễm trùng (như một virut hoặc một chất độc từ vi khuẩn.

Bệnh Kawasaki lần đầu tiên được xác định trong số trẻ em Nhật Bản vào năm 1967. Trong chín năm, căn bệnh này đã được báo cáo ở trẻ em Mỹ sống ở Hawaii. Mặc dù các nhà nghiên cứu cho rằng bệnh Kawasaki có thể đã được gây ra bởi một bệnh nhiễm trùng được thực hiện giữa Nhật Bản và Hawaii, điều này chưa bao giờ được khẳng định. Bằng chứng gần đây cho thấy các yếu tố di truyền (di truyền) cũng có thể rất quan trọng. Nhưng nguyên nhân của bệnh Kawasaki vẫn còn là một bí ẩn.

Bệnh Kawasaki làm cho trẻ em bị bệnh bằng cách kích hoạt viêm ở nhiều phần khác nhau của cơ thể. Trong tim, viêm này có thể dưới dạng viêm cơ tim (viêm cơ tim), viêm màng ngoài tim (viêm màng bao phủ tim) hoặc viêm ruột thừa (viêm van tim). Bệnh Kawasaki có thể gây ra một loại viêm màng não (viêm màng bao phủ não và tủy sống). Nó cũng có thể gây viêm da, mắt, phổi, hạch bạch huyết, khớp và miệng.

Vấn đề nguy hiểm nhất liên quan đến bệnh Kawasaki là nguy cơ viêm mạch máu (viêm mạch máu), đặc biệt là ở các động mạch cỡ trung bình của cơ thể. Viêm mạch võng mạc này có thể đặc biệt nguy hiểm khi nó làm hỏng các động mạch vành của tim, gây ra sự giãn nở bất thường (giãn nở) hoặc phình phình ở những mạch máu này. Trong một số ít trường hợp, tổn thương động mạch liên quan đến bệnh Kawasaki có thể gây cản trở đáng kể tới lượng máu cung cấp cho tim, thậm chí là gây ra cơn đau tim ở trẻ nhỏ.

Tại Hoa Kỳ và các nước công nghiệp hoá khác, bệnh Kawasaki hiện là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra bệnh tim ở trẻ em. Hầu hết trẻ em có vấn đề về tim đều có khi chúng mới sinh. Bệnh này khá hiếm gặp, ảnh hưởng đến ít hơn 1 trên 5000 trẻ em dưới 5 tuổi ở Hoa Kỳ. Bảy mươi lăm phần trăm đến 80 phần trăm các trường hợp là trẻ em dưới 5 tuổi. Boys thường bị ảnh hưởng nhiều hơn các cô gái.

Triệu chứng

Vì không có xét nghiệm để xác nhận một người bị bệnh Kawasaki, các bác sĩ xác định tình trạng này bằng cách kết hợp các vấn đề mà nó gây ra. Người điển hình mắc bệnh này có sốt cao (thường là 104 độ Fahrenheit hoặc cao hơn) trong ít nhất 5 ngày. Sốt này thường xảy ra cùng với ít nhất bốn triệu chứng sau đây:

Viêm bao mắt của cả hai mắt (mắt đỏ ngầu)
Các triệu chứng liên quan đến miệng hoặc cổ họng, bao gồm đỏ và viêm môi hoặc cổ họng, môi nứt, môi chảy máu hoặc lưỡi dâu màu
Các triệu chứng ảnh hưởng đến bàn tay hoặc bàn chân, bao gồm sưng, đỏ da trên lòng bàn tay và lòng bàn chân hoặc lột da trên ngón tay, ngón chân, lòng bàn tay hoặc lòng bàn chân
Phát ban, chủ yếu là trên thân
Sưng các tuyến trong cổ

Những người bị bệnh Kawasaki có thể có các triệu chứng khác không phải là một phần của định nghĩa của bệnh. Những thứ này có thể bao gồm:

Đau và sưng khớp
Bệnh tiêu chảy
Nôn
Đau bụng
Ho
Đau tai
Sổ mũi
Cáu gắt
Động kinh
Điểm yếu ở cánh tay hoặc chân
Điểm yếu của các cơ mặt
Nhịp nhàng bất thường
Dấu hiệu suy tim

Chẩn đoán

Vì bệnh Kawasaki hiếm khi ở Hoa Kỳ, các bác sĩ sẽ muốn kiểm tra các bệnh khác phổ biến hơn và gây ra các triệu chứng tương tự.

Nếu bác sĩ nghi ngờ con của bạn bị bệnh Kawasaki, người đó có thể bắt đầu bằng cách hỏi bạn về:

Thuốc của con bạn, để loại trừ phản ứng thuốc
Bất cứ sự phơi nhiễm nào gần đây với người có cổ họng do strep, để loại trừ cơn sốt sẹo, đó là do nhiễm trùng do streptococcal
Bất kỳ sự tiếp xúc gần đây với người bị sởi, để loại trừ bệnh sởi (đặc biệt là nếu con của bạn chưa được chủng ngừa bệnh này)
Bất kỳ vết cắn nào gần đây, như Rocky Mountain phát sốt có thể ban đầu gây ra các triệu chứng tương tự

Là một phần của việc nghiên cứu chẩn đoán bệnh Kawasaki, bác sĩ của bạn có thể cần phải yêu cầu xét nghiệm máu và các thủ thuật chẩn đoán để kiểm tra các nguyên nhân truyền nhiễm khác hoặc không nhiễm bệnh khác của các triệu chứng của con bạn.

Một khi đã trở nên rõ ràng rằng bệnh Kawasaki là một khả năng, bác sĩ có thể lên kế hoạch siêu âm tim, một bài kiểm tra không đau mà sử dụng sóng âm để vạch ra cấu trúc của tim. Điều này cho phép bác sĩ kiểm tra bất kỳ sự giãn nở hoặc phình mạch trong động mạch vành. Trong một số trường hợp, bác sĩ có thể khuyên bạn chụp mạch vành, một thủ tục trong đó thuốc nhuộm được tiêm vào động mạch cung cấp tim để tìm các bằng chứng của phình mạch hoặc thu hẹp điển hình của bệnh Kawasaki.

Bác sĩ sẽ chẩn đoán bệnh Kawasaki nếu con của bạn có các triệu chứng phù hợp với định nghĩa của bệnh và nếu không có giải thích khác cho các triệu chứng này. Các nhà nghiên cứu tiếp tục tìm kiếm một xét nghiệm chẩn đoán đơn giản đáng tin cậy cho căn bệnh này, nhưng cho đến nay, không có thuốc nào có sẵn.

Thời gian dự kiến

Bệnh Kawasaki kéo dài vài tuần, tiến triển qua ba giai đoạn khác nhau:

Giai đoạn cấp tính – Đây là phần nặng nhất của bệnh, khi các triệu chứng nặng nhất. Thường kéo dài từ một đến hai tuần.
Pha dưới – Giai đoạn này bắt đầu khi trẻ bị sốt, nổi ban và hạch bạch huyết bị sưng. Tuy nhiên, đứa trẻ vẫn cảm thấy khó chịu, có thèm ăn và mắt đỏ và có thể phát triển da lột da trên ngón tay và ngón chân. Giai đoạn này thường kết thúc ba đến bốn tuần sau khi sốt bắt đầu.
Giai đoạn hồi phục – Giai đoạn này bắt đầu khi tất cả các triệu chứng lâm sàng đã biến mất, nhưng kết quả của một xét nghiệm máu được gọi là tỷ lệ trầm tích hồng cầu (ESR), một dấu hiệu cho thấy vẫn còn viêm trong cơ thể, vẫn còn bất thường. Khi kết quả ESR cuối cùng trở lại bình thường, thường là 6-8 tuần sau khi sốt bắt đầu, giai đoạn hồi phục kết thúc.

Phòng ngừa

Bởi vì nguyên nhân của bệnh Kawasaki chưa được biết, không có cách nào để ngăn ngừa bệnh này.

Điều trị

Bệnh Kawasaki được điều trị bằng một liều gamma globulin, tiêm tĩnh mạch (trực tiếp vào tĩnh mạch), cùng với aspirin dùng qua đường miệng. Gamma globulin là một bộ sưu tập tinh khiết các protein và kháng thể từ máu hiến. Không rõ tại sao lại có hiệu quả chống lại căn bệnh này. Việc tiêm gamma globulin có thể được lặp lại trong vài ngày nếu sốt vẫn tiếp tục.

Việc điều trị sớm hơn với gamma globulin được bắt đầu, thì nó hoạt động tốt hơn. Ví dụ, các biến chứng của bệnh Kawasaki, bao gồm phình động mạch vành, có thể được ngăn ngừa khi điều trị sớm. Nhưng, nếu bắt đầu từ 10 ngày trở lên sau khi các triệu chứng bắt đầu, điều trị gamma globulin có thể không ngăn được chứng phình động mạch.

Thông thường bố mẹ được cảnh báo không cho aspirin cho trẻ em vì nó có thể gây ra bệnh Reye, một rối loạn nghiêm trọng có thể làm hư não và gan. Tuy nhiên, aspirin là cách điều trị tốt nhất cho bệnh Kawasaki. Vì vậy, đối với trẻ em có tình trạng này, lợi ích lớn hơn nguy cơ hiếm gặp của bệnh Reye. Trẻ thường tiếp tục dùng aspirin trong 6 đến 8 tuần sau khi các triệu chứng cấp tính của bệnh Kawasaki giảm dần.

Đôi khi, các biện pháp điều trị khác, bao gồm corticosteroid hoặc thuốc ức chế miễn dịch như etanercept hoặc infliximab đôi khi được khuyến cáo nếu tiêm gamma globulin không hiệu quả. Một thủ thuật được gọi là tăng huyết áp có thể được khuyến cáo cho bệnh Kawasaki không đáp ứng với các phương pháp điều trị khác. Trong điều trị huyết khối, máu được lấy ra, lọc để loại bỏ các protein (kể cả kháng thể) và sau đó trở lại cơ thể.

Khi nào cần gọi chuyên nghiệp

Gọi bác sĩ ngay nếu con bạn bị sốt cao, có hoặc không có các triệu chứng khác của bệnh Kawasaki.

Dự báo

Nếu không được điều trị thích hợp, 20% đến 25% trẻ em bị bệnh Kawasaki phát triển bất thường trong động mạch vành của chúng. Với điều trị, tỷ lệ này giảm xuống còn 2% đến 4%. Nguy cơ tử vong là rất thấp, khoảng 3 trên 1000, và thường là do biến chứng tim. .

Có tới 25% bệnh nhân Kawasaki bị phình động mạch vành trong suốt một đến ba tháng đầu tiên. Phình động mạch thường tự đi mất trong một hay hai năm tới.

Tuy nhiên, bệnh động mạch vành có thể phát triển trong các động mạch vành trước đó. Vì những lý do này, nên đánh giá lại định kỳ cho tất cả trẻ em bị bệnh Kawasaki.

Trẻ em tiếp tục có các triệu chứng của bệnh tim (như đau ngực) hoặc bất thường mạch vành trong suốt giai đoạn cấp tính thường cần phải kiểm tra thường xuyên, bao gồm xét nghiệm căng thẳng, siêu âm tim và chụp mạch vành. Nếu sức khoẻ tim mạch xấu đi do hư hỏng động mạch vành, phẫu thuật có thể là cần thiết để khắc phục vấn đề.