Bệnh viêm tấy của Takayasu

Nó là gì?

Bệnh viêm tĩnh mạch Takayasu là một bệnh mãn tính (dài hạn), trong đó các động mạch trở nên viêm. Nó còn được gọi là viêm phế quản Takayasu, bệnh không pulsela và hội chứng động mạch chủ. Tên này đến từ bác sĩ người đầu tiên báo cáo vấn đề vào năm 1905, Tiến sĩ Mikito Takayasu.

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh động mạch vành của Takayasu nhắm vào động mạch chủ và các nhánh chính của nó, bao gồm các động mạch đến não, cánh tay và thận. Động mạch chủ là động mạch chính của cơ thể, bơm máu giàu oxy từ tim đến phần còn lại của cơ thể. Ít gặp hơn, động mạch và động mạch vành cũng có liên quan. Vấn đề này gây ra thiệt hại cho cơ quan chính của cơ thể; giảm hoặc vắng mặt xung ở tay và chân; và các triệu chứng của tuần hoàn kém, như cánh tay hoặc chân lạnh hoặc lạnh, đau cơ do sử dụng hoặc gắng sức, hoặc các triệu chứng đột qu if nếu các động mạch não bị thu hẹp hoặc bị tắc nghẽn. Theo thời gian, viêm tủy sống Takayasu có thể gây ra sẹo, thu hẹp và bất thường balloon của mạch máu liên quan. Bệnh có thể gây tử vong.

Mặc dù nguyên nhân gây ra chứng viêm động mạch cảnh Takayasu là không rõ, nó có thể là rối loạn tự miễn dịch, có nghĩa là các hệ thống miễn dịch phòng vệ tấn công các tế bào của cơ thể chứ không bảo vệ chúng khỏi những kẻ xâm lược bên ngoài.

Ở châu Á, viêm tủy xương của Takayasu là nguyên nhân chính gây ra huyết áp ở thanh thiếu niên và thanh thiếu niên. Ở Bắc Mỹ và Châu Âu, tuy nhiên, bệnh viêm táo xích của Takayasu là một căn bệnh hiếm gặp chỉ ảnh hưởng đến 2 hoặc 3 trong số mỗi 1 triệu người mỗi năm. Nó phổ biến hơn 8 lần ở nữ giới so với nam giới. Mặc dù 75 phần trăm người bắt đầu có triệu chứng trong suốt tuổi thanh thiếu niên của họ, độ tuổi trung bình ở đó vấn đề được chẩn đoán thường thấp hơn nhiều ở tuổi 29. Điều này là do các triệu chứng sớm của bệnh động mạch vành thường gặp hơn là mệt mỏi. Có tới 96 phần trăm người không được chẩn đoán cho đến khi có triệu chứng cụ thể hơn.

Triệu chứng

Các triệu chứng của bệnh động mạch vành của Takayasu khác nhau tùy thuộc vào giai đoạn bệnh và các động mạch bị ảnh hưởng. Các triệu chứng ban đầu bao gồm sốt, mệt mỏi, thèm ăn, giảm cân, đổ mồ hôi ban đêm, đau khớp và đau ngực. Các triệu chứng về sau thường liên quan đến việc thu hẹp các động mạch và làm giảm lưu lượng máu tới các cơ quan nhất định. Những triệu chứng sau này có thể bao gồm:

Nhức đầu, buồn nôn hoặc mệt mỏi liên quan đến cao huyết áp và suy thận
Đau ngực, đặc biệt với gắng sức
Khó thở và mệt mỏi do suy tim sung huyết
Ngất xỉu, chóng mặt, thay đổi thị lực, đột qu is thiếu máu tạm thời (đột qu mini nhỏ) hoặc đột qu, do máu chảy vào não
Đau bụng, buồn nôn và nôn mửa, do máu chảy kém đến vùng bụng
Nhược cơ và đau ở cánh tay hoặc chân khi di chuyển

Chẩn đoán

Vì viêm táo động của Takayasu rất hiếm và vì các triệu chứng ban đầu không cụ thể, bác sĩ có thể không nghi ngờ bạn mắc bệnh cho đến khi bạn phát triển các triệu chứng của động mạch bị thu hẹp. Điều này có thể là vài tháng, hoặc thậm chí nhiều năm, sau khi bệnh bắt đầu.

Mối liên quan sớm nhất mà bạn có thể mắc phải là viêm tủy xương của Takayasu có thể là huyết áp cao mà không thể giải thích bằng bất cứ điều gì khác, khó đo huyết áp ở một bên, sự khác biệt trong việc đọc huyết áp giữa hai tay hoặc các triệu chứng tuần hoàn kém – tất cả đều là những phát hiện không bình thường ở một người trẻ tuổi.

Bác sĩ của bạn có thể nghi ngờ bạn mắc bệnh viêm tĩnh mạch Takayasu nếu bạn có ít nhất ba trong số 6 tiêu chí được phát triển bởi Trường Cao đẳng Rheumatology Hoa Kỳ để phân biệt nó với các dạng viêm mạch máu khác:

Triệu chứng bắt đầu từ 40 tuổi trở xuống
Cơ bắp và đau khi bạn di chuyển cánh tay hoặc chân
Một xung yếu trong động mạch cánh tay (động mạch chính ở cánh tay trên)
Một âm thanh gọi là một quả bruce, cho biết lưu lượng máu rối rắm, khi bác sĩ lắng nghe động mạch chủ động hoặc động mạch subclavian với ống nghe
Dấu hiệu tổn thương động mạch chủ hoặc các động mạch khác trên một bài kiểm tra được gọi là angiogram, là một loạt các tia X của động mạch
Sự khác biệt ít nhất là 10 mm Hg (milimét thủy ngân) trong huyết áp tâm thu (số đầu tiên trong bài đọc huyết áp của bạn) ở cánh tay phải và trái của bạn

Để xác nhận chẩn đoán, bác sĩ sẽ xem xét các triệu chứng và lịch sử y khoa của bạn, và kiểm tra bạn, chú ý đặc biệt đến tim và mạch máu của bạn. Người đó sẽ đo huyết áp ở cánh tay và chân của bạn và kiểm tra sức mạnh xung ở tận cùng và cổ của bạn. Để kiểm tra trái cây trong những chiếc tàu hẹp, bác sĩ sẽ sử dụng ống nghe để nghe các vùng cụ thể của ngực, cổ và bụng của bạn.

Sau khi kiểm tra sức khoẻ, bác sĩ có thể yêu cầu xét nghiệm máu. Ngoài ra, để xác định các vùng động mạch bị tổn thương, bác sĩ có thể yêu cầu một hoặc nhiều nghiên cứu sau đây: chụp quang tuyến chuẩn, chụp cộng hưởng từ (MRA), siêu âm Doppler, chụp cộng hưởng từ chuẩn (MRI) hoặc chụp cắt lớp vi tính (CT).

Thời gian dự kiến

Bao lâu thì viêm táo bón của Takayasu cũng khác nhau. Trong nhiều trường hợp, các chứng bệnh hoạt động kéo dài nhiều năm, gây viêm và tiếp tục gây tổn hại cho mạch máu. Nếu các triệu chứng biến mất, hoặc tự trị hoặc sau khi điều trị, họ có thể trở lại sau. Thiệt hại cho động mạch có thể là vĩnh viễn. Ngay cả khi chính viêm động mạch cảnh Takayasu không còn hoạt động, các động mạch bị thu hẹp lại có thể tiếp tục làm gián đoạn dòng máu tới các cơ quan.

Phòng ngừa

Không có cách nào để ngăn ngừa bệnh viêm táo mạch của Takayasu.

Điều trị

Các bác sĩ thường bắt đầu điều trị bệnh viêm tủy sống Takayasu bằng các thuốc có chứa glucocorticoid, chẳng hạn như prednisone. Nếu những thuốc này không hoạt động tốt, có thể thêm các thuốc ức chế miễn dịch mạnh hơn, bao gồm methotrexate (Folex, Methotrexate và Rheumatrex), azathioprine (Imuran), mycophenolate (CellCept), leflunomide (Arava) hoặc cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar). Các nghiên cứu gần đây cho thấy tiêm adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) hoặc tocilizumab (Actemra) có thể hữu ích để kiểm soát viêm mạch máu do viêm động mạch cảnh Takayasu khi các thuốc khác thất bại. Thuốc huyết áp cũng có thể cần thiết để kiểm soát huyết áp cao.

Nếu viêm tủy sống của Takayasu đã gây ra sự thu hẹp đáng kể động mạch, phân khúc thu hẹp có thể cần phải được mở rộng hoặc sửa chữa. Tùy thuộc vào động mạch bị ảnh hưởng, điều này có thể được thực hiện bằng một trong ba cách sau:

Phẫu thuật cổ truyền (mở)
Phẫu thuật nâng nong hậu môn trong suốt da dưới da, trong đó một quả bóng nhỏ được đưa vào trong mạch máu, sau đó phồng lên để làm giãn nó
Lắp đặt stent qua da, trong đó thiết bị lưới nhỏ được đặt trong động mạch để giữ cho mạch máu mở ra

Các phân đoạn bị viêm của động mạch có thể trở nên suy yếu, dẫn đến sự hình thành phình mạch, hoặc trồi ra ngoài của mạch. Chúng có thể phát triển theo thời gian và vỡ, một sự kiện có khả năng đe dọa mạng sống; do đó, xét nghiệm chứng phình động mạch (bao gồm cả MRA) có thể được khuyến cáo cho những người bị viêm tủy xương của Takayasu, và nếu phình động mạch lớn hoặc giãn nở, có thể khuyên nên phẫu thuật.

Khi nào cần gọi chuyên nghiệp

Gọi bác sĩ nếu bạn phát triển bất kỳ cơn đau, lạnh hoặc sự đổi màu xanh ở cánh tay, chân, đau ngực, hoặc triệu chứng đột qu stroke.

Dự báo

Các triệu chứng giải quyết được ở khoảng 60 phần trăm những người mắc bệnh viêm táo bón Takayasu khi họ được điều trị bằng glucocorticoid đơn độc. Tuy nhiên, các triệu chứng trở lại ở khoảng một nửa số bệnh nhân này. Khi các triệu chứng trở lại, tái điều trị với một sự kết hợp của glucocorticoids và các thuốc ức chế miễn dịch khác có tỷ lệ thành công 40 đến 80 phần trăm. Nhưng, thường thì các triệu chứng sẽ trở lại. Nói chung, khoảng 80 đến 90 phần trăm những người mắc bệnh viêm tuỷ kinh Takayasu đáp ứng một số hình thức chữa bệnh.

Nói chung, khoảng 85 phần trăm người dân sống sót trong ít nhất 15 năm sau khi chẩn đoán. Con số này giảm xuống 70% đối với những người bị huyết áp cao nghiêm trọng hoặc tổn thương đáng kể đến động mạch chủ.