Hội chứng của Cogan

Nó là gì?

Hội chứng của Cogan là một bệnh thấp khớp hiếm gặp, đặc trưng bởi viêm tai và mắt. Hội chứng của Cogan có thể dẫn đến khó nhìn, mất thính giác và chóng mặt. Tình trạng này cũng có thể liên quan đến chứng viêm mạch máu (gọi là vasculitis) ở các khu vực khác của cơ thể có thể gây ra các tổn thương cơ quan trọng hoặc, trong một số ít trường hợp, thậm chí tử vong. Nó thường gặp ở những người từ 20 đến 30 tuổi. Nguyên nhân không được biết. Tuy nhiên, một lý thuyết là nó là một rối loạn tự miễn dịch, trong đó hệ thống miễn dịch của cơ thể nhầm lẫn tấn công mô ở mắt và tai.

Triệu chứng

Các triệu chứng phổ biến nhất của hội chứng Cogan bao gồm:

Đôi mắt đỏ, đau, nhạy sáng hoặc thị lực mờ
Thính giác, có thể trở nên sâu sắc và vĩnh viễn
Vertigo (cảm giác của căn phòng quay, có thể gọi là chóng mặt)
Cân bằng không tốt
Buồn nôn ói mửa
Sốt, mệt mỏi, giảm cân

Hiếm gặp hơn, hội chứng Cogan có thể gây ra các hạch bạch huyết, phát ban, đau ngực, đau tay và thở dốc.

Chẩn đoán

Một bác sĩ chẩn đoán hội chứng Cogan sau khi tìm ra sự kết hợp điển hình của các vấn đề liên quan đến bệnh này trong mắt và tai trong. Cho đến khi cả mắt và tai trong bị ảnh hưởng, chẩn đoán có thể không chắc chắn. Một trong hai khu vực có thể bị ảnh hưởng đầu tiên, hoặc các vấn đề mắt và tai có thể phát triển cùng một lúc.

Bác sĩ của bạn sẽ muốn loại trừ một nhiễm trùng (đặc biệt là bệnh giang mai, lao phổi, nhiễm virus và chlamydia) hoặc một bệnh thấp khớp khác (bao gồm viêm khớp dạng thấp, sarcoidosis và u hạt thanh quản có viêm đa u tơ (Wegener’s granulomatosis)) là nguyên nhân gây ra các triệu chứng của bạn. Bác sĩ sẽ giới thiệu bạn với bác sĩ nhãn khoa để khám mắt để tìm kiếm các vấn đề về mắt, bao gồm một tình trạng gọi là keratitis kẽ, là viêm giác mạc, lớp phủ trong suốt của mắt. Bác sĩ của bạn cũng sẽ muốn đánh giá hệ thần kinh của bạn (ví dụ như phản xạ, sức mạnh và cảm giác), và kiểm tra tai bằng cách kiểm tra thính giác, cân bằng và chức năng tai trong.

Thời gian dự kiến

Hội chứng của Cogan là một bệnh mãn tính (kéo dài). Các triệu chứng đến và đi, hoặc đáp ứng tốt với điều trị, nhưng thường bệnh là kéo dài hoặc thậm chí cả cuộc đời.

Phòng ngừa

Không có cách nào để ngăn ngừa hội chứng của Cogan.

Điều trị

Bệnh mắt nhẹ có thể được điều trị bằng thuốc kháng viêm, bao gồm steroid và NSAIDs được áp dụng cho mắt. Nếu những thuốc này không hoạt động tốt, cần phải dùng kháng sinh đường uống như doxycycline (bán dưới nhiều nhãn hiệu) trong trường hợp nhiễm trùng gây viêm mắt.

Đối với bệnh nặng hơn, corticosteroid đường uống có thể là cần thiết. Khi cần một lượng lớn steroid hoặc nếu bệnh nghiêm trọng và không đáp ứng với liệu pháp steroid, các thuốc ức chế miễn dịch khác thường được khuyến cáo. Những thuốc ức chế miễn dịch này bao gồm methotrexate (Rheumatrex), cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), cyclosporine (Neoral, Sandimmune) hoặc azathioprine (Imuran). Trong một số trường hợp, các thuốc ức chế miễn dịch khác hoặc phối hợp thuốc được kê toa. Thỉnh thoảng, nếu bệnh đã làm hỏng các mạch máu, cần phải làm phẫu thuật để khắc phục vấn đề.

Nếu chất lỏng dư thừa trong tai trong gây ra vấn đề cân bằng, bác sĩ có thể kê toa thuốc lợi tiểu, làm tăng đi tiểu và loại bỏ chất lỏng ra khỏi cơ thể. Một cảm giác mất cân bằng có thể được điều trị bằng thuốc kháng histamin, như meclizine (Antivert), hoặc các thuốc benzodiazepine, như diazepam (Valium) hoặc clonazepam (Klonopin) và nghỉ ngơi trên giường.

Khi nghe kém và không cải thiện với điều trị y tế, cấy ốc tai điện có thể hữu ích. Cấy ốc tai điện tử là thiết bị điện tử chuyển âm thanh thành tín hiệu điện được truyền đến não, bỏ qua phần bị hỏng hóc của tai. Một phần của thiết bị được cấy vào tai, và một phần được mang bên ngoài tai.

Nếu phía trước mắt bị tổn thương nghiêm trọng do viêm, ghép giác mạc có thể cải thiện thị giác. Cấy ghép giác mạc là phẫu thuật thay thế các giác mạc bị sẹo bằng một người hiến tạng.

Khi nào cần gọi chuyên nghiệp

Nếu bạn gặp bất kỳ vấn đề thị giác hoặc thính giác nào hoặc gặp khó khăn về sự cân bằng, hãy liên hệ với chuyên gia chăm sóc sức khoẻ để được đánh giá, đặc biệt nếu những triệu chứng này tiếp tục.

Dự báo

Nhiều người bị hội chứng Cogan bị tổn thương thị giác hoặc thính giác vĩnh viễn. Tình trạng này gây tử vong ở dưới 10% bệnh nhân. Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân có thể quản lý các triệu chứng của họ và hạn chế các biến chứng của bệnh với điều trị.