Hội Chứng Kháng Chứng Antiphospholipid (APS)

Nó là gì?

Hội chứng kháng thể kháng phospholipid (APS) là một tình trạng được xác định bởi sự hiện diện của các kháng thể bất thường và có khuynh hướng hình thành các cục máu đông hoặc có sẩy thai.

Những người có hội chứng kháng thể kháng phospholipid sản sinh kháng thể tương tác với một số protein nhất định trong máu. Điều này làm cho máu đông cục hơn bình thường. Các kháng thể chống phospholipid thường được kiểm tra bao gồm thuốc chống đông máu lupus và kháng thể đối với glycoprotein cardiolipin hoặc beta-2.

Các cục máu đông thường hình thành ở tĩnh mạch chân. Các cục máu đông cũng có thể hình thành trong động mạch. Các cục máu đông có thể xảy ra ở bất kỳ cơ quan nào, nhưng chúng có xu hướng ủng hộ phổi, não, thận, tim và da.

Có hai loại APS: tiểu học và trung học. Những người có APS chính không có bất kỳ điều kiện liên quan nào. Hình thức thứ phát có liên quan đến rối loạn miễn dịch khác, chẳng hạn như lupus, nhiễm trùng hoặc hiếm khi sử dụng thuốc (như chlorpromazine hoặc procainamide).

Một người có thể có một xét nghiệm máu để phát hiện kháng thể kháng phospholipid. Điều này không nhất thiết có nghĩa là họ có APS hoặc sẽ phát triển triệu chứng hoặc các vấn đề của APS.

Triệu chứng

Các triệu chứng của APS có thể bao gồm bất kỳ điều nào sau đây:

Hệ thần kinh. APS có thể gây ra:
- - Cú đánh
    - Nói lắp
    - Khó hiểu hoặc hình thành từ
    - Thay đổi tầm nhìn
    - Điểm yếu trên một mặt của cơ thể
  - Động tác giật mạnh của cánh tay hoặc chân
  - Chứng sa sút trí tuệ
  - Chứng Migraines
  - Các vấn đề khác của hệ thần kinh
Trong một hình thức APS gọi là hội chứng Sneddon, người ta đã lặp lại đột ques. Họ cũng có một mottling của da đó là lacy màu tím và trắng.

Một số người có APS phát triển hội chứng giống như chứng đa xơ cứng. Họ có thể có:
- - Tê
  - Tầm nhìn đôi
  - Đi bộ khó khăn
  - Khó khăn đi tiểu
Tim và mạch máu. APS có thể dẫn đến:
- Các cơn đau tim (Khoảng 20% trẻ nhỏ bị đau tim có kháng thể kháng phospholipid)
  - Các vấn đề van tim có thể bắt chước viêm nội tâm mạc do vi khuẩn
  - Máu đông trong các buồng trên của tim
  - Bệnh huyết khối tĩnh mạch sâu (máu cục trong tĩnh mạch) có thể đau và sưng ở chân hoặc cánh tay; những cục máu đông này có thể đi đến phổi (xem bên dưới) và gây khó thở hoặc thậm chí tử vong

Tế bào máu. Một số người có điều kiện được gọi là bạch cầu thrombocytopenic miễn dịch (ITP) có kháng thể kháng phospholipid. Vấn đề chính trong ITP là các tiểu huyết cầu thấp, các tế bào máu hỗ trợ sự hình thành cục máu đông và ngăn ngừa chảy máu quá mức. Theo thời gian, một số người với ITP phát triển APS. Những người có ITP và APS có thể có vấn đề về đông máu quá mức và chảy máu quá nhiều.

Ngoài ra, hồng cầu có thể vỡ bất thường. Điều này có thể gây ra mệt mỏi, chóng mặt và da nhợt nhạt. Điều này phổ biến hơn ở những người bị lupus và APS phụ.
Lung. Các cục máu đông trong phổi có thể gây ra:
- Tưc ngực
- Khó thở
- Thở nhanh
Các cục máu lặp lại có thể gây áp lực cao lên các mạch máu xung quanh phổi. Điều này có thể gây ra người đó liên tục bị hụt hơi.
Tiêu hóa. APS có thể ảnh hưởng đến việc cung cấp máu cho ruột, gây ra:
- Đau bụng
- Sốt
- Máu trong phân
APS có thể gây ra một bệnh trạng gọi là hội chứng Budd-Chiari. Trong hội chứng này, cục máu đông ngăn không cho máu chảy ra khỏi gan. Người có thể gặp:
- Buồn nôn
- Nôn
- Vàng da (da vàng)
- Nước tiểu đậm
- Phân nhạt
- Sưng bụng
Thận. Các cục máu đông có ảnh hưởng đến thận có thể gây tổn thương thận và máu trong nước tiểu.
Da. APS có thể gây ra:
- Mottling màu tím và trắng của da
- Lặp lại vết loét (loét)
- Lặp đi lặp lại (nốt)
- Mô ở đầu ngón tay để chết (hoại tử)
Mắt. Các tĩnh mạch hoặc động mạch ở võng mạc có thể bị ảnh hưởng. Điều này có thể làm mờ hoặc mất thị lực.
Mang thai. APS có thể gây ra vấn đề cho thai nhi, chẳng hạn như:
- Sảy thai tái phát có thể xảy ra sớm hoặc muộn trong thai kỳ
- Sự tách rời một phần hay toàn bộ nhau thai từ tử cung trước khi sinh
- Một nhau thai nhỏ
- Sinh non
Nó có thể gây ra vấn đề cho người phụ nữ mang thai như đột qu or hoặc huyết khối trong phổi.

APS có thể liên quan đến hội chứng mang thai được biết đến như HELLP. HELLP là viết tắt của
h
tan (phân hủy hồng cầu),
e
levated
l
iver thử nghiệm và
l
còn
p
latelets.

Chẩn đoán

Nhiều triệu chứng xảy ra với APS là phổ biến ngay cả khi không có điều kiện. Họ không nhất thiết có nghĩa là APS là nguyên nhân.

Tuy nhiên, bác sĩ có thể yêu cầu các xét nghiệm để phát hiện các kháng thể liên quan đến APS khi:

Các cục máu đông hoặc sảy thai xảy ra vì không có lý do rõ ràng
Một người trẻ tuổi bị đau tim hoặc đột qu stroke

Những người có kháng thể kháng phospholipid có thể có một xét nghiệm sàng lọc dương tính cho bệnh giang mai mặc dù họ không bị bệnh. May mắn thay, các xét nghiệm khẳng định có sẵn để loại trừ nhiễm trùng giang mai ở người có kháng thể kháng phospholipid.

Thời gian dự kiến

Một số người có APS tiếp tục có các triệu chứng tắt và trong suốt cuộc đời của họ. Những người khác cải thiện mà không có bất kỳ tập lặp lại.

Một số người thậm chí còn mất các kháng thể liên quan đến hội chứng. Điều này có thể xảy ra với APS chính. Nhưng nó đặc biệt phổ biến:

Sau khi nhiễm virut
Ở phụ nữ gần đây đang mang thai
Khi thuốc được nghi ngờ liên kết với APS không còn được sử dụng nữa

Phòng ngừa

Không có cách nào để ngăn ngừa APS một cách tin cậy, mặc dù việc chủng ngừa các bệnh nhiễm vi-rút (kể cả cúm) có thể làm giảm nguy cơ APS gây ra do nhiễm virut. Tuy nhiên, thay đổi lối sống có thể làm giảm khả năng các cục máu đông.

Để giảm nguy cơ huyết khối:

Từ bỏ hút thuốc
Tăng hoạt động thể lực
Tránh dùng thuốc (nếu có thể) được nghi ngờ làm tăng nguy cơ huyết khối hoặc gây APS; thảo luận điều này với bác sĩ của bạn trước khi dừng bất kỳ loại thuốc nào

Điều trị

Nếu bạn có kháng thể kháng phospholipid nhưng không bị đông máu hoặc sẩy thai, bác sĩ có thể khuyên bạn nên dùng aspirin liều thấp mỗi ngày. Tuy nhiên, aspirin làm tăng nguy cơ chảy máu. Bác sĩ của bạn sẽ phải xác định xem những lợi ích không chắc chắn có đáng để bạn mắc phải.

Đối với những người có tiền sử huyết khối, các bác sĩ thường kê toa một viên máu mỏng gọi là warfarin (Coumadin). Thuốc này thường được dùng cho cuộc sống. Những người dùng warfarin cần phải kiểm tra máu thường xuyên. Đó là bởi vì nếu máu quá mỏng, nguy cơ bị chảy máu sẽ tăng lên. Nếu nó không phải là đủ mỏng, đông máu có nhiều khả năng hơn.

Một chất dung nạp máu khác thường được gọi là heparin. Nó có thể được sử dụng trước khi bạn bắt đầu dùng warfarin. Heparin cũng được sử dụng cho phụ nữ mang thai, vì warfarin không an toàn cho thai nhi đang phát triển. Heparin chỉ có sẵn dưới dạng tiêm.

Một phụ nữ có APS đang cố gắng mang thai sau nhiều lần sẩy thai có thể làm tăng cơ hội mang thai thành công. Cô ấy có thể làm được điều này bằng cách tiêm heparin và dùng aspirin liều thấp. Điều trị này nên bắt đầu ngay khi phát hiện có thai. Nó tiếp tục cho đến ngay trước khi giao hàng.

Các thuốc khác dùng trong trường hợp APS tiên tiến bao gồm:

Steroid
Thuốc ức chế miễn dịch
Thuốc chống loạn nhịp
Trao đổi plasma (một quy trình lọc máu)

Tuy nhiên, những lợi ích của những loại thuốc này đã không được chứng minh. Và, chúng có thể gây ra các phản ứng phụ đáng kể. Chúng chỉ được sử dụng cho những người không đáp ứng tốt với chất làm loãng máu.

Khi nào cần gọi chuyên nghiệp

Liên lạc với bác sĩ nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nào của APS như sưng chân không rõ hoặc thở hụt hơi. Gọi bác sĩ nếu bạn có APS và muốn có thai.

Dự báo

Những người có APS chính thường có cuộc sống bình thường, khỏe mạnh với sự trợ giúp của thuốc men và thay đổi lối sống.

Người có APS thứ phát thường có tiên lượng tương tự. Nhưng bệnh tật và khoảng thời gian sống của chúng có thể bị ảnh hưởng bởi các điều kiện liên quan. APS có liên quan đến nhiễm trùng hoặc sử dụng thuốc có thể là tạm thời và sẽ được giải quyết khi nhiễm trùng hoặc thuốc ngừng.

Một số người có APS sẽ bị huyết khối lặp lại bất chấp những phương pháp điều trị tốt nhất. Đây được gọi là hội chứng kháng thể chống phospholipid thảm khốc, một tình trạng mà, như tên gọi, có thể gây tử vong.