Lupus (Lupus ban đỏ hệ thống)

Nó là gì?

Lupus được cho là phát triển khi hệ miễn dịch nhầm lẫn tấn công các mô của cơ thể. Hệ thống miễn dịch tấn công nhiều phần khác nhau của cơ thể, bao gồm khớp, da, thận, hệ thần kinh (não, tủy sống và thần kinh), máu, tim, phổi, hệ tiêu hóa và mắt, gây viêm và tổn thương mô.

Các kháng thể bất thường phát triển (gọi là tự kháng thể) có thể gắn kết với các protein trong cơ thể tạo thành các phân tử bất thường gọi là các phức hợp miễn dịch có thể gây viêm và chấn thương thêm khi chúng được tích tụ ở các cơ quan và mô khác nhau.

Nguyên nhân chính xác của lupus vẫn là một bí ẩn, mặc dù các nhà khoa học đang điều tra nhiều khả năng khác nhau và tin rằng một số yếu tố có thể đóng một vai trò trong sự phát triển của bệnh. Vì 90% bệnh nhân lupus là phụ nữ, thường ở độ tuổi sinh đẻ, các nhà nghiên cứu nghĩ rằng hormone có thể liên quan.

Lupus có xu hướng chạy trong các gia đình, vì vậy các yếu tố di truyền có thể đóng một vai trò. Có bằng chứng cho thấy căn bệnh này có thể phổ biến hơn ở người Châu Phi, người Mỹ bản xứ, Tây Ấn và gốc Trung Quốc.

Một số nhà nghiên cứu nghĩ rằng lupus có thể bị kích hoạt bởi một loại vi rút hoặc một loại nhiễm trùng khác ở những người có khả năng di truyền dễ bị bệnh.

Lupus là tương đối hiếm, ảnh hưởng đến ít hơn một trên 2.000 người. Tên khoa học của bệnh là lupus ban đỏ hệ thống, hoặc SLE.

Triệu chứng

Ở một số người, bệnh lupus chỉ gây bệnh nhẹ, nhưng ở những người khác nó dẫn đến các biến chứng nguy hiểm tiềm ẩn. Triệu chứng có xu hướng đi và đi. Giai đoạn của các triệu chứng tăng cường được gọi là bùng phát và giai đoạn khi triệu chứng biến mất được gọi là nhồi máu. Phát sáng có thể được kích hoạt bởi nhiều yếu tố khác nhau, bao gồm phơi nắng, nhiễm trùng, thuốc men và có thể mang thai, nhưng thường thì chúng xuất hiện vì không có lý do rõ ràng.

Lupus có khả năng ảnh hưởng đến nhiều phần khác nhau của cơ thể, do đó nó có thể gây ra một loạt các triệu chứng bao gồm:

Mệt mỏi (cảm giác ốm yếu) và mệt mỏi
Sốt
Ăn mất ngon
Giảm cân
Đau cơ và khớp, đau và sưng khớp
Một cơn bong bóng hình bướm trên má và cầu mũi, gọi là phát ban ác tính
Bị nhạy cảm da (phát ban lan rộng hơn và các triệu chứng giống cúm sau khi tiếp xúc với ánh sáng mặt trời)
Rụng tóc
Sự phát ban “discoid”, xuất hiện như những mảng bám màu đỏ chắc chắn, tròn với đường viền rộng lên
Lỗ loét loét trong miệng, mũi và vùng sinh dục

Các triệu chứng khác của lupus bao gồm:

Các triệu chứng thần kinh (nhức đầu, động kinh, suy nghĩ hoặc đột qu))
Triệu chứng tâm thần, bao gồm rối loạn tâm thần, trong đó có thể xảy ra ảo giác
Các vấn đề về tim (nhịp tim bất thường, suy tim, viêm cơ tim hoặc niêm mạc)
Triệu chứng phổi, đặc biệt là chứng hoopsh gây ra đau dữ dội
Mắt đỏ hoặc mất thị lực
Đau hoặc sưng tấy ở phần cuối do huyết khối (huyết khối bất thường)

Một số người phát triển một dạng lupus chỉ liên quan đến da, gọi là lupus da hoặc lupus ban đỏ discoid. Một dạng lupus khác sau khi tiếp xúc với một số loại thuốc (lupus do thuốc) bao gồm cả procainamide và hydralazine. Mặc dù lupus gây ra do thuốc có thể gây phát ban, viêm khớp và sốt xuất hiện tương tự như dạng lupus có hệ thống, nhưng có xu hướng nhẹ hơn.

Phụ nữ bị lupus có thể có thai bình thường và sinh con khỏe mạnh. Tuy nhiên, phụ nữ mang thai mắc bệnh lupus có nguy cơ biến chứng nhất định như huyết áp cao hoặc chức năng thận xấu đi. Nếu lupus “im lặng” trước khi mang thai, nguy cơ này sẽ giảm.

Phụ nữ bị lupus có xu hướng tăng nguy cơ sinh con nhỏ. Trẻ sinh ra từ phụ nữ bị lupus có thể bị phát ban, số lượng máu thấp và các vấn đề về tim, một tình trạng gọi là “lupus sơ sinh”.

Phụ nữ bị lupus đang có kế hoạch mang thai nên đi khám bác sĩ sản khoa có kinh nghiệm trong các trường hợp mang thai và bác sĩ chuyên khoa cao. Điều này đặc biệt quan trọng để các thuốc có thể nguy hiểm cho thai nhi có thể được điều chỉnh hoặc ngưng lại và lupus có thể được giám sát chặt chẽ. Nếu lupus đang hoạt động, một phụ nữ có thể được khuyên nên trì hoãn việc mang thai.

Chẩn đoán

Bác sĩ sẽ bắt đầu bằng cách xem xét các triệu chứng, lịch sử y khoa và tiếp xúc của bạn với các yếu tố có thể gây ra lupus. Tiếp theo, người đó sẽ kiểm tra bạn, tìm ra các vết ban da trên mặt hoặc trên da tiếp xúc với ánh nắng, đau hoặc sưng khớp và loét trong miệng hoặc mũi của bạn. Bác sĩ sẽ lắng nghe tim và phổi của bạn bằng ống nghe, kiểm tra các dấu hiệu viêm của màng bao phủ tim (viêm màng ngoài tim) hoặc viêm các màng bao phủ phổi (viêm phổi).

Nếu bác sĩ nghi ngờ bạn có lupus, họ sẽ yêu cầu xét nghiệm máu để tìm một loại kháng thể, được gọi là kháng thể chống vi khuẩn (ANA), mà hầu hết mọi người mắc bệnh lupus đều có trong máu. Tuy nhiên, vì xét nghiệm ANA có thể dương tính ở những người không có lupus, bác sĩ có thể yêu cầu xét nghiệm máu tiếp theo để tìm các loại kháng thể khác. Lupus không thể được chẩn đoán chỉ trên cơ sở các xét nghiệm ANA.

Bác sĩ của bạn có thể đánh giá tình trạng của bạn bằng cách sử dụng các tiêu chuẩn do Trường Cao Đẳng Hoa Kỳ. Bác sĩ có thể chẩn đoán lupus ngay cả khi bạn không đáp ứng tất cả các tiêu chuẩn này, được phát triển cho các nghiên cứu. Nếu bạn đã có 4 trong số 17 tiêu chuẩn lupus vào thời điểm nào đó trong khi bị bệnh, ngay cả khi có ít hơn bốn người đang hoạt động vào thời điểm chẩn đoán thì chẩn đoán sẽ chắc chắn hơn và bạn có thể hội đủ điều kiện để tham gia nghiên cứu về lupus.

Ít nhất một trong các tiêu chuẩn dương tính phải là “lâm sàng” (gây ra các triệu chứng hoặc ảnh hưởng đến một phần nhất định của cơ thể) và phải là một bất thường trong phòng thí nghiệm (chẳng hạn như xét nghiệm máu bất thường). Chẩn đoán có thể được thiết lập mà không đáp ứng 4 tiêu chí nếu sinh thiết thận cho thấy bằng chứng bệnh thận lupus cùng với một số kháng thể (bao gồm các kháng thể kháng nhân hoặc kháng ds-DNA) có trong máu. Các tiêu chuẩn lupus bao gồm:

Một số loại phát ban (gọi là lupus da cấp tính hoặc mãn tính)
Phát ban disco
Rụng tóc
Loét trong miệng hoặc mũi
Viêm khớp
Viêm màng ngoài tim, được xác nhận bằng khám sức khoẻ hoặc điện tâm đồ (EKG), hoặc viêm phổi, được xác nhận bằng các phát hiện vật lý hoặc chụp X-quang ngực
Rối loạn chức năng thận, được xác nhận bằng cách tìm hàm lượng protein cao trong nước tiểu hoặc những bất thường đặc biệt của nước tiểu, đặc biệt là các tế bào hồng cầu gợi ý viêm ở thận
Rối loạn thần kinh, bao gồm động kinh hoặc bệnh tâm thần (bệnh tâm thần nghiêm trọng)
Rối loạn máu, bao gồm cả bằng chứng về sự hủy hoại hồng cầu (thiếu máu tán huyết), bạch cầu thấp (bạch cầu) hoặc tiểu cầu thấp (giảm tiểu cầu)
Rối loạn miễn dịch – Điều này được xác lập bằng việc tìm ra các kháng thể nhất định trong máu, có thể bao gồm một xét nghiệm ANA dương tính, chống ds-DNA, hoặc xét nghiệm kháng thể chống Smith, một xét nghiệm dương tính cho bệnh giang mai mặc dù bạn không có giang mai hoặc xét nghiệm kháng thể kháng phospholipid dương tính (kháng thể liên quan đến sẩy thai hoặc cục máu đông).
Mức bổ sung thấp (các protein tham gia vào chứng viêm)
Các kháng thể liên quan đến sự hủy hoại hồng cầu, được gọi là bài kiểm tra dương tính của Coombs

Các xét nghiệm khác có thể được thực hiện để giúp chẩn đoán lupus bao gồm:

Tỷ lệ trầm tích hồng cầu (ESR), một xét nghiệm máu cho biết sự hiện diện của chứng viêm
Sinh thiết da hoặc thận (lấy mẫu mô nhỏ để kiểm tra)
Các xét nghiệm máu bổ sung cho tự kháng thể

Thời gian dự kiến

Lupus là một tình trạng lâu dài (mãn tính), mặc dù hoạt động của nó thường thay đổi theo thời gian với các giai đoạn của bệnh tích cực và các giai đoạn trong đó bệnh là tương đối không hoạt động hoặc thậm chí hoàn toàn yên tĩnh (thuyên giảm).

Phòng ngừa

Vì bác sĩ chưa xác định nguyên nhân của lupus, không có cách nào để ngăn ngừa bệnh này. Bạn có thể ngăn ngừa sự bùng phát bệnh tật bằng cách uống thuốc theo đúng quy định, tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời càng nhiều càng tốt và sử dụng kem chống nắng khi bạn ở dưới ánh nắng mặt trời.

Điều trị

Lupus có thể được điều trị bằng nhiều loại thuốc khác nhau, bao gồm:

Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDS), như ibuprofen (Advil, Motrin và các nhãn hiệu khác) hoặc naproxen (Aleve, Naprosyn và các loại khác)
Thuốc sốt rét, chẳng hạn như hydroxychloroquine (Plaquenil), chloroquine (Aralen), hoặc quinacrine. Các nghiên cứu gần đây cho thấy bệnh nhân lupus điều trị bằng thuốc chống sốt rét có ít bệnh hơn và ít bị tổn thương cơ quan theo thời gian. Vì vậy, nhiều chuyên gia hiện nay đề nghị điều trị sốt rét cho tất cả các bệnh nhân bị lupus toàn thân trừ khi họ không thể dung thứ thuốc.
Corticosteroid, như prednisone (Deltasone và những người khác), hydrocortisone, methylprednisolone (Medrol và những người khác), hoặc dexamethasone (Decadron và những người khác)
Thuốc ức chế miễn dịch, như azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), methotrexate (Rheumatrex, Folex, Methotrexate LPF) hoặc mycophenolate mofetil (CellCept) hoặc belimumab (Benlysta)

Khi nào cần gọi chuyên nghiệp

Gọi bác sĩ nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nào của lupus, đặc biệt nếu bạn phát triển các triệu chứng da (sưng tấy hoặc sốt disco, nhạy cảm ánh sáng, loét trong miệng hoặc mũi), cùng với mệt mỏi, sốt, đau khớp, ăn không ngon và giảm cân.

Dự báo

Hầu hết những người mắc bệnh lupus đều có tuổi thọ bình thường. Tuy nhiên, tuổi thọ và chất lượng cuộc sống rất khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh tật. Bệnh tim mạch, bao gồm đau tim, phổ biến hơn ở những người bị lupus. Sự hiện diện của bệnh tim mạch làm xấu đi tiên lượng. Triển vọng cũng tồi tệ hơn nếu căn bệnh này ảnh hưởng nghiêm trọng đến thận hoặc não.