Categories Sức khỏe

Miễn dịch Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Miễn dịch Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Nó là gì?

(ITP), cũng được biết đến bởi tên ngắn hơn Thrombocytopenia (viết tắt tương tự ITP), có thể được hiểu bằng cách nhìn vào ba thuật ngữ tạo nên tên của nó:

  • Miễn dịch chỉ ra rằng bệnh này là do hệ thống miễn dịch gây ra, làm cho các tế bào và kháng thể tấn công tiểu cầu của chính người đó – những bộ phận của máu giúp máu đông lại.

  • Thrombocytopenic có nghĩa là bệnh này liên quan đến mức độ thấp huyết khối, một tên khác của tiểu cầu. Tiểu cầu được sản xuất trong tủy xương (lớp lót trung tâm của xương). Cơ thể cần đủ số lượng tiểu cầu hoạt động để máu tụ đông và để hạn chế chảy máu nếu bạn bị cắt hoặc trải qua các loại chấn thương khác.

  • Purpura có nghĩa là bệnh tạo ra một phát ban đỏ hoặc tím gây ra bởi chảy máu dưới da. Đây chỉ là một biểu hiện của bệnh

Nói tóm lại, ITP là một căn bệnh trong đó tiểu cầu ở mức thấp bất thường dẫn tới purpura và các dạng khác của chảy máu bất thường.

Ở những người có ITP, hệ thống miễn dịch tạo ra các protein bất thường gọi là kháng thể kháng tiểu cầu. Những protein sai dẫn này gắn kết với bề mặt của tiểu cầu như thể các tiểu cầu là vi khuẩn hoặc virut xâm nhập “ngoại lai”. Khi các tiểu cầu bị ảnh hưởng lưu thông trong máu, chúng được nhận ra là bất thường bởi lá lách và loại bỏ khỏi máu.

Khi tiểu cầu bị lỡ càng nhiều tiểu cầu, mức độ tiểu cầu trong máu sẽ giảm xuống dưới mức bình thường (khoảng 130.000 mỗi milimetrong máu) và bệnh nhân được chẩn đoán giảm tiểu cầu (tiểu cầu thấp).

Khi tiểu cầu rơi vào khoảng từ 30.000 đến 50.000, một người có thể bị chảy máu bất thường sau một chấn thương da nhẹ, chẳng hạn như cắt nhỏ, bầm tím, tiêm thuốc, xét nghiệm máu hoặc chiết răng.

Nếu tiểu cầu giảm xuống dưới 10.000, người đó có nguy cơ bị chảy máu ngay cả khi không có thương tích xảy ra. Loại chảy máu này đặc biệt nguy hiểm nếu nó xảy ra bên trong sọ và não, nơi nó được biết đến như là xuất huyết nội sọ. Chảy máu cũng có thể xảy ra ở thận và bàng quang gây ra nước tiểu có máu. Quá nhiều chảy máu cũng có thể xảy ra trong chu kỳ kinh nguyệt bình thường.

Hiện tại có ba phân loại của ITP:

  • Chẩn đoán mới (còn gọi là cấp tính) ITP – Hình thức ITP này kéo dài dưới ba tháng và thường ảnh hưởng đến trẻ em, thường là những người ở độ tuổi từ 2 đến 6. Nó thường xuất hiện ngay sau khi nhiễm virut. Hầu hết trẻ em bị ITP cấp tính hồi phục không điều trị, và số lượng tiểu cầu cuối cùng cũng tăng lên mức bình thường. Tuy nhiên, từ 7% đến 28% số người mới được chẩn đoán ITP có thể tiếp tục phát triển ITP mãn tính hoặc mãn tính.

  • ITP liên tục : Ở đây, căn bệnh này đã xuất hiện từ 3 đến 12 tháng, và đã không được điều chỉnh hoặc tự sửa chữa tự phát. Nó vẫn còn liên tục trong các thử nghiệm điều trị.

  • ITP mãn tính – Hình thức ITP này kéo dài trên 12 tháng, thường là người lớn ở độ tuổi từ 20 đến 40, và cần được điều trị để khôi phục lại mức tiểu cầu bình thường. ITP mạn tính gấp ba lần ở phụ nữ so với nam giới. Thông thường, một người có tuần hoặc tháng từ nhẹ đến trung bình chảy máu bất thường và trước khi gặp bác sĩ.

Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân của ITP là không rõ. Trong một vài trường hợp, ITP có thể là phản ứng đối với một loại thuốc hoặc thành phần thực phẩm cụ thể, chẳng hạn như quinine trong nước bổ. Tại Hoa Kỳ, ITP là một căn bệnh tương đối hiếm gặp ảnh hưởng đến khoảng bốn trong số mỗi 100.000 người mỗi năm

ITP có thể xảy ra trong thai kỳ. Các tiểu huyết cầu thấp có thể dẫn đến các vấn đề chảy máu nghiêm trọng cả ở mẹ và thai nhi.

Triệu chứng

ITP không gây ra các triệu chứng miễn là số lượng tiểu cầu của bạn vẫn trên 50.000, mà thường là mức tối thiểu cần thiết để ngăn ngừa chảy máu bất thường. Ở mức tiểu cầu thấp hơn, ITP có thể gây ra các triệu chứng khác nhau, tùy thuộc vào loại ITP.

Đôi khi, triệu chứng duy nhất là sự xuất hiện của những chấm tím nhỏ xíu xuất hiện trên chân dưới. Chúng được gọi là petechiae. Đây là những tích tụ kích cỡ pinpoint trong máu do các mạch máu nhỏ bị rò rỉ.

Ở mức tiểu cầu rất thấp, ITP có thể gây ra các triệu chứng khác nhau, tùy thuộc vào loại ITP.

  • Acute ITP – Các triệu chứng thường bắt đầu đột ngột. Ở trẻ em, kích hoạt có thể là nhiễm virus, với các triệu chứng ITP xuất hiện từ một đến ba tuần sau khi nhiễm trùng giải quyết được. Ở người lớn, kích hoạt cho ITP cấp tính có thể không rõ ràng.

    Dấu hiệu đầu tiên của bệnh có thể là nổi ban đỏ hoặc tím ở chân hoặc vết thâm tím bất thường sau chấn thương nhẹ. Cũng có thể có các vùng nhỏ chảy máu hoặc “vết rộp máu” trên bề mặt môi hoặc lợi, và chảy máu cam thường xuyên hoặc nghiêm trọng. Trừ những triệu chứng này, đứa trẻ hoặc người thường xuất hiện bình thường và hoạt động.

  • ITP mãn tính hoặc mãn tính – Một bệnh nhân điển hình với ITP dai dẳng hoặc mãn tính là một phụ nữ trưởng thành có những đợt bầm tím không được giải thích, các vết cắt có xu hướng lành lại và chảy máu, chảy máu kéo dài sau khi nhổ răng, và kinh nguyệt lâu dài bất thường.

Chẩn đoán

Điều quan trọng là bạn phải nói với bác sĩ về tất cả các loại thuốc theo toa và thuốc không kê toa, các liệu pháp tự nhiên hoặc dược thảo mà bạn hoặc con bạn đang dùng. Bác sĩ sẽ kiểm tra bạn hoặc con của bạn đặc biệt chú ý đến bất kỳ phát ban, vùng bầm tím, vết cắt hoặc các dấu hiệu khác của chảy máu bất thường. Bác sĩ sẽ yêu cầu một hoặc nhiều thử nghiệm sau đây:

  • Số lượng tiểu cầu – Các bác sĩ luôn đặt câu hỏi này trước. ITP là một trong những nguyên nhân gây ra lượng tiểu cầu thấp (giảm tiểu cầu).

  • Xét nghiệm máu – Một số xét nghiệm máu khác nhau có thể được thực hiện, bao gồm một thử nghiệm cho sự có mặt của kháng thể kháng tiểu cầu.

  • Xét nghiệm máu: Trong bài kiểm tra này, một giọt máu được bôi lên mặt trượt kính để kích cỡ, hình dạng và sự xuất hiện chung của tiểu cầu và các tế bào máu khác dưới kính hiển vi.

Tùy thuộc vào kết quả của các xét nghiệm này, sinh thiết tủy xương có thể là cần thiết, đặc biệt nếu bệnh nhân là trẻ chưa bị nhiễm trùng gần đây hoặc người lớn đã bị chảy máu bất thường trong và ngoài trong một thời gian dài. Trong sinh thiết tủy xương, một mẩu nhỏ tủy xương được lấy ra và kiểm tra trong phòng thí nghiệm.

Mục đích của bài kiểm tra này là để xác định liệu các tế bào được gọi là megakaryocytes có mặt hay không. Tế bào siêu khối là các tế bào tủy xương biến thành tiểu cầu.

Trong ITP, cần có rất nhiều megakaryocytes. Điều này cho thấy tủy xương hoạt động bình thường và sản sinh đủ tiểu cầu. Và các tiểu cầu đang thoát khỏi tủy xương vào lưu thông. Vấn đề là các tiểu cầu bị phá hủy bởi các kháng thể.

Nếu có thể nhìn thấy vài megakaryocytes, các chẩn đoán khác cần được giải trí.

Thời gian dự kiến

Mới được chẩn đoán (cấp ITP) kéo dài trong ba tháng hoặc ít hơn, với 75% trẻ em hồi phục riêng trong vòng hai đến ba tháng. ITP mãn tính và mãn tính có xu hướng đi và đi qua nhiều năm.

Phòng ngừa

Không có cách nào để ngăn chặn ITP. Nếu một chất gây ra tình trạng này, bạn hoặc con của bạn sẽ được khuyên tránh dùng chất đó.

Điều trị

Điều trị khác nhau, tùy thuộc vào việc ITP cấp tính, dai dẳng hoặc mãn tính:

  • Acute ITP – Vì hầu hết trẻ em bị ITP cấp tính hồi phục không qua điều trị, bác sĩ thường không kê toa thuốc trừ phi có chảy máu nghiêm trọng hoặc số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 20.000. Nếu điều này xảy ra, đứa trẻ được điều trị bằng prednisone (một loại steroid tổng hợp được bán dưới nhiều tên thương hiệu) bằng miệng và gamma globulin hoặc globulin miễn nhiễm chống Rho (D) (WinRho) được tiêm vào tĩnh mạch.

  • ITP mãn tính hoặc mãn tính – Một người lớn bị ITP mãn tính được điều trị khi lượng tiểu cầu xuống dưới 20.000, hoặc khi số tiểu cầu giảm xuống dưới 50.000 và có chảy máu đang hoạt động. Điều trị dành cho người lớn thường bắt đầu bằng prednisone. Nếu prednisone không giữ được số lượng tiểu cầu trên 50.000, hoặc liều prednisone cần ở mức cao, thì các bác sĩ thường yêu cầu globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch hoặc globulin miễn nhiễm chống Rho (D).

    Nếu không hiệu quả, lựa chọn tiếp theo cho người lớn là điều trị bằng rituximab (Rituxan) hoặc cắt lách (phẫu thuật cắt lách). Bệnh nhân đã được cắt bỏ lách cần phải biết rằng họ đang có nguy cơ gia tăng đáng kể cho sự phát triển của một số loại bệnh nhiễm trùng.

Các thuốc khác được kê đơn để duy trì số lượng tiểu cầu đầy đủ bao gồm danazol (Danocrine), azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), vincristine (Oncovin và những người khác) và vinblastine (Velban). Một loại thuốc mới hứa hẹn gọi là romiplostim (Nplate) có thể làm giảm nhu cầu cắt bỏ lách. Loại thuốc mới này kích thích các thụ thể tế bào megakaryocytes kích thích các tế bào này tạo ra nhiều tiểu cầu trong tủy xương.

Tất cả các loại thuốc, thực phẩm và đồ uống sẽ được xem xét để đảm bảo rằng chúng không chứa một thành phần có thể đã kích hoạt ITP. Ví dụ, ở một số người, nuốt chinin có thể gây tiểu huyết cầu thấp.

Trong quá trình điều trị cho ITP, bạn hoặc con của bạn sẽ được khuyên tránh các hoạt động thể thao và thể chất khác có nguy cơ bị thương tích cao, đặc biệt là chấn thương đầu.

Khi gọi chuyên nghiệp

Gọi bác sĩ nếu bạn có các đợt chảy máu bất thường, bao gồm vết thâm tím dễ thấy, chảy máu kéo dài từ vết cắt nhỏ, chảy máu kinh nguyệt bất thường hoặc chảy máu kéo dài sau phẫu thuật hoặc thủ thuật nha khoa.

Nếu bạn là cha mẹ, hãy gọi cho bác sĩ nhi khoa hoặc bác sĩ gia đình nếu con bạn phát triển những dấu hiệu chảy máu bất thường, chẳng hạn như vết thâm tím dễ phát ban, nổi ban đỏ hoặc tím, nhiều đốm tím nhỏ (petechiae), chảy máu cam thường xuyên hoặc nặng, chảy máu nướu hoặc máu vỉ trong miệng hoặc môi.

Dự báo

Ở trẻ em, triển vọng của ITP cấp tính nói chung là rất tốt. Khoảng 75% bệnh nhân hồi phục hoàn toàn trong vòng ba tháng, và khoảng 80% hồi phục trong vòng sáu tháng. Ít hơn 1% trẻ em bị ITP bị chảy máu trong hộp sọ. Chỉ có một tỷ lệ nhỏ trẻ em phát triển ITP mãn tính, và hầu hết các trẻ em này không bị chảy máu nghiêm trọng.

Các triệu chứng của ITP mãn tính thường đến và đi ở người lớn. Khi cần thuốc, khoảng 50% bệnh nhân được điều trị bằng prednisone có lượng tiểu cầu bình thường trong vòng từ 4 đến 6 tuần. Tuy nhiên, khi prednisone giảm đi, số lượng tiểu cầu sẽ giảm trở lại ở nhiều người. Nếu điều này xảy ra, bác sĩ có thể khuyên bạn nên cắt lách người đó. Trong vòng một tuần sau khi cắt lách, khoảng 70% bệnh nhân người lớn có ITP mãn tính có số lượng tiểu cầu bình thường. Nguy cơ loại bỏ lá lách là một nguy cơ gia tăng nguy cơ nhiễm trùng.