Polyarteritis nodosa

Nó là gì?

Viêm đa khớp là một chứng hiếm gặp, nhưng có khả năng đe dọa đến mạng sống, viêm các mạch máu (viêm mạch máu) làm hỏng các thành động mạch nhỏ và vừa của cơ thể. Hư hỏng này làm chậm việc cung cấp máu và chất dinh dưỡng cho các động mạch, khiến mô ở nhiều nơi trên cơ thể bị thương hoặc thậm chí bị phá hủy.

Bệnh thường ảnh hưởng đến thận, thần kinh cánh tay, chân và các cơ quan bụng, mặc dù nó cũng có thể liên quan đến da, khớp, cơ, não, tim, mắt và các cơ quan sinh sản.

Trong các cơ quan cá nhân, viêm đa khớp có thể có những tác dụng sau:

Thận. Suy thận và huyết áp cao liên quan đến tổn thương thận
Hệ thần kinh. Chấn thương thần kinh ở cánh tay hoặc chân, có thể gây tê, ngứa ran, hoặc mất cảm giác và cử động do thương tích cho một bó thần kinh cụ thể. Trong não, tổn thương có thể gây đột ques, động kinh hoặc đột ngột thay đổi chức năng não.
Cơ quan bụng. Đau trong ruột, gan hoặc tụy, đặc biệt là sau khi ăn, hoặc thậm chí tử vong do một phần của cơ quan gây ra do gián đoạn cung cấp máu. Các chứng phình động mạch, tương tự như khinh khí cầu, phát triển dọc theo động mạch ở những vùng có viêm mạch máu làm suy yếu thành động mạch, đột nhiên vỡ ra. Điều này có thể dẫn đến chảy máu đe dọa đến mạng sống bên trong bụng, với đau bụng trầm trọng.
Tim. Nhồi máu cơ tim, cũng như viêm vùng lót trong tim (viêm màng ngoài tim). Suy tim nặng có thể làm cho khó thở, vì chất lỏng tích tụ lại phía sau tim vào phổi.
Da. Phát ban, nốt da và phát ban (purpura) do chảy máu từ các mao mạch bị tổn thương

Rất khó để biết chính xác có bao nhiêu người mắc bệnh này vì các triệu chứng của nó có thể bị lẫn lộn với các bệnh khác và các dạng viêm mạch máu khác. Một nghiên cứu của Anh cho thấy, viêm đa khớp xảy ra ở ba hoặc bốn trong số mỗi 1 triệu người mỗi năm ở Anh. Tại Hoa Kỳ, nó có thể xảy ra thường xuyên hơn. Theo một nghiên cứu của Minnesota, nó xảy ra ở 9 trong mỗi 1 triệu người.

Polyarteritis nodosa có thể ảnh hưởng đến người ở tất cả các chủng tộc và các nhóm tuổi, nhưng phổ biến nhất là người lớn trong độ tuổi từ 40 đến 50. Đàn ông bị ảnh hưởng gấp đôi phụ nữ.

Mặc dù nguyên nhân gây viêm đa khớp là không rõ, một số nghiên cứu đã liên kết nó với sự hiện diện của các kháng thể kháng thể từ hệ thống bảo vệ cơ thể, cùng với các protein ngoại lai, chẳng hạn như các phần của một vi-rút. Ở một số người mắc bệnh viêm đa khớp, bệnh dường như bị kích hoạt bởi nhiễm virut gan, viêm gan siêu vi B hay viêm gan C.

Ở một số bệnh nhân, các nhà nghiên cứu đã tìm thấy ít nhất một kháng thể tự nhiên (một protein miễn dịch tấn công cơ thể chứ không phải là một kẻ xâm lược nước ngoài) có vẻ như liên quan đến tổn thương động mạch của polyarteritis nodosa. Loại tự kháng thể này, được gọi là kháng thể cytoplasmic antineutrophil, cũng đã được tìm thấy trong máu của những bệnh nhân bị rối loạn mạch máu khác, bao gồm bệnh u hạt có biểu hiện polyangiitis (Wegener’s). Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân mắc bệnh viêm đa khớp đều không có kháng thể này trong máu hoặc mô, và nhiều chuyên gia không tin rằng kháng thể này đóng một vai trò quan trọng trong tình trạng này.

Triệu chứng

Ở hầu hết mọi người, viêm đa khớp xảy ra dần dần trong vài tuần hoặc vài tháng. Các triệu chứng đầu tiên bao gồm sốt, sụt cân, suy nhược, cảm giác ốm yếu, đau cơ, đau đầu hoặc đau bụng. Những phàn nàn này được gọi là không đặc hiệu, bởi vì nhiều bệnh tật và bệnh tạo ra các triệu chứng giống nhau. Cuối cùng, các triệu chứng này được theo sau bởi các dấu hiệu cụ thể của tổn thương động mạch với một hoặc nhiều cơ quan. Tùy thuộc vào vị trí và mức độ nghiêm trọng của thiệt hại, bất kỳ triệu chứng nào sau đây có thể xảy ra:

Các triệu chứng của cao huyết áp hoặc suy thận, bao gồm nhức đầu dữ dội, giữ nước, buồn nôn và nhầm lẫn
Buồn nôn, nôn mửa hoặc đau bụng trầm trọng
Động kinh, thay đổi chức năng tâm thần, tê liệt, ngứa ran hoặc yếu, nói lưỡi
Đau cơ hoặc khớp
Phát ban da, nốt sần, phát ban, phát ban đỏ hoặc tím (được gọi là purpura) do chảy máu từ các mao mạch bị tổn thương hoặc xuất huyết dưới da
Đau ngực hoặc hụt hơi
Đau ở tinh hoàn hoặc khung chậu

Vì bệnh viêm đa khớp có thể gây ra rất nhiều triệu chứng, không có hai người trải nghiệm nó theo cách chính xác như nhau. Và nó có thể khó chẩn đoán nhanh.

Chẩn đoán

Bác sĩ sẽ xem lại tiền sử bệnh và các loại thuốc bạn dùng. Nếu bác sĩ nghi ngờ bạn mắc bệnh viêm đa khớp, họ sẽ hỏi liệu bạn đã được chủng ngừa bệnh viêm gan loại B. Bác sĩ có thể hỏi bạn có sống một lối sống làm tăng nguy cơ nhiễm bệnh viêm gan, chẳng hạn như liệu bạn có dùng chung kim chích ma túy hay không hoặc có quan hệ tình dục không được bảo vệ.

Sau khi kiểm tra nhiệt độ cơ thể và huyết áp, bác sĩ sẽ kiểm tra bạn. Tùy thuộc vào các triệu chứng của bạn, bác sĩ sẽ đặc biệt quan tâm tới da, bụng và tim của bạn, và bất kỳ triệu chứng thần kinh hoặc dấu hiệu. Sau khi thi, bác sĩ của bạn có thể gửi cho bạn các xét nghiệm để tìm các bằng chứng của viêm động mạch và tổn thương cơ quan, đặc biệt là ở thận của bạn. Những thử nghiệm này có thể bao gồm:

Đếm máu đầy đủ, tìm kiếm bằng chứng thiếu máu, thường gặp ở viêm đa khớp dạng thấp, hoặc các số lượng máu bất thường khác, có thể được tìm thấy trong nhiễm trùng hoặc các bệnh khác có thể bắt chước bệnh viêm đa khớp.
Tỷ lệ trầm tích hồng cầu hoặc protein phản ứng C, các biện pháp viêm toàn bộ cơ thể, thường thấy cao ở bệnh nhân viêm vasculitis
Hóa học trong máu để đo nồng độ urê trong máu và creatinine, hai chất phản ánh chức năng thận
Xét nghiệm nước tiểu, là một xét nghiệm tiểu tiện, để kiểm tra tổn thương thận hoặc viêm
Xét nghiệm máu để kiểm tra viêm gan B hoặc viêm gan C
Một xét nghiệm máu cho kháng thể cytoplasmic antineutrophil (ANCA)

Các xét nghiệm máu khác có thể được thực hiện để kiểm tra các giải thích khác cho tình trạng của bạn.

Để xác nhận bạn mắc chứng viêm đa khớp, bác sĩ có thể khuyên bạn nên lấy mẫu (sinh thiết) của mô liên quan để có thể kiểm tra dưới kính hiển vi để xem liệu động mạch có bị viêm hay không. Ví dụ, sinh thiết da có thể giúp xác nhận chẩn đoán.

Thay vào đó, bác sĩ có thể gửi cho bạn một thủ tục X-quang gọi là chụp mạch, có thể xác định chứng phình động mạch hoặc các khu vực khác của tổn thương động mạch ở vùng bị ảnh hưởng. Điều này ít chính xác hơn sinh thiết, nhưng trong một số trường hợp, sinh thiết có thể không khả thi; ví dụ, các động mạch lớn không thể lấy mẫu mà không gây ra chảy máu quá nhiều hoặc các biến chứng khác. Trong những trường hợp như vậy, một angiogram có thể là cách tốt nhất để chứng minh bằng chứng viêm mạch. Đôi khi một chụp mạch bằng CT scan hoặc MRI có thể cho thấy sự thay đổi trong mạch máu gợi ý viêm vasculitis. Mặc dù xét nghiệm dương tính với kháng thể cytoplasmic antineutrophil có thể hỗ trợ chẩn đoán ở một số bệnh nhân, nhưng xét nghiệm này thường không đủ để khẳng định polyarteritis nodosa.

Thời gian dự kiến

Một số người phản ứng nhanh chóng với liệu pháp và có thể giảm việc điều trị trong nhiều tháng. Những người khác cần được điều trị lâu dài.

Phòng ngừa

Không có cách nào để ngăn ngừa hầu hết các trường hợp viêm đa khớp.

Được tiêm vắcxin viêm gan B và tránh các hoạt động làm tăng nguy cơ viêm gan, như dùng chung kim trong quá trình sử dụng ma túy đường tĩnh mạch hoặc có quan hệ tình dục không an toàn, có thể ngăn ngừa viêm tụy do viêm gan siêu mâu.

Điều trị

Nếu bạn không có bằng chứng về bệnh viêm gan và các triệu chứng của bạn tương đối nhẹ, bác sĩ sẽ bắt đầu điều trị bằng một loại thuốc steroid, như prednisone, một loại thuốc mạnh làm ức chế hệ miễn dịch và giảm viêm. Tuy nhiên, nếu bạn có các triệu chứng nặng hơn liên quan đến tim, thần kinh hoặc thận của bạn, nếu bạn không cải thiện với điều trị ban đầu hoặc nếu bạn tái phát sau khi điều trị ban đầu, prednisone có thể được kết hợp với một loại thuốc ức chế miễn dịch khác, như cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) azathioprine (Imuran), methotrexate (Rheumatrex), mycophenolate mofetil (Cellcept) hoặc rituximab (Rituxan). Việc điều trị toàn diện thường mất ít nhất một năm.

Nếu bệnh viêm đa khớp có liên quan đến viêm gan B hoặc viêm gan C, bạn có thể được điều trị bằng thuốc kháng vi-rút một mình để chống lại nhiễm trùng gan. Hoặc điều trị bằng thuốc kháng vi-rút có thể được kết hợp với prednisone để kiểm soát viêm động mạch Đôi khi, sau đó là sau khi thay huyết cầu (còn gọi là trao đổi huyết tương). Plasmapheresis là một quá trình trong đó plasma được tách ra khỏi máu, được làm sạch các kháng thể bất thường và sau đó được thay thế. Lợi ích tổng thể của sự thay đổi huyết tương đối với viêm đa khớp dạng nodosa do viêm gan virut không rõ ràng.

Khi nào cần gọi chuyên nghiệp

Nếu gặp đau ngực, khó thở, đau bụng trầm trọng hoặc kết hợp các triệu chứng này, hãy gọi điện thoại hoặc đến phòng cấp cứu tại bệnh viện để đánh giá.

Dự báo

Với cách điều trị thích hợp, ít nhất 80% số người mắc bệnh viêm đa khớp thường xuất hiện trong 5 năm hoặc lâu hơn sau khi chẩn đoán, thường phục hồi hoàn toàn. Trong một nghiên cứu, nguy cơ tái phát sau khi điều trị thành công khoảng 10%, mặc dù các mạch máu bị hư hỏng có thể gây ra các vấn đề như đau tim, lâu sau khi đã điều trị chứng viêm. Nếu không được điều trị thích hợp, chỉ có 10% người sống sót trong 5 năm sau khi được chẩn đoán.