Sẹo lồi mềm

Nó là gì?

Sarcoma là một loại ung thư phát triển từ các mô cụ thể, chẳng hạn như cơ và xương. Ngược lại, hầu hết các bệnh ung thư phát triển từ các cơ quan có chứa tuyến, chẳng hạn như vú, ruột kết, tuyến tiền liệt và phổi, trong số những người khác.

Có hai loại sarcoma: xương osteosarcoma, phát triển từ xương, và sarcoma mô mềm. Sụn mô mềm có thể phát sinh từ cơ, chất béo, dây thần kinh, sụn, hoặc mạch máu. Các khối u ung thư có thể phát triển khi tế bào bất thường trong các mô này nhân lên và phát triển vượt ra ngoài tầm kiểm soát. Các nhà khoa học vẫn chưa hoàn toàn hiểu tại sao những tế bào này trở nên bất thường. Tuy nhiên, hầu hết các bệnh ung thư được cho là phát triển do sự thay đổi di truyền (đột biến).

Khối u được đặt tên dựa trên loại mô nó giống. Ví dụ, một tế bào sarcoma mô mềm giống như chất béo được gọi là liposarcoma; một khối u trông giống như mô sợi được gọi là một sợi xơ. Nếu một sarcoma mô mềm giống với nhiều loại mô, tên của nó sẽ phản ánh sự xuất hiện phức tạp của nó. Ví dụ, một sợi thần kinh sợi thần kinh phát triển trong các tế bào xơ bao quanh một dây thần kinh. Sarcoma mô mềm không giống bất kỳ mô bình thường nào không phân biệt hoặc không phân loại.

Hơn một nửa các sacôm mô mềm phát triển ở tay và chân. Khoảng một phần ba phát triển trong thân cây. Rất ít phát triển ở đầu và cổ. Hầu hết các sacôm mô mềm xảy ra ở người lớn trên 55 tuổi. Nhưng khoảng một phần năm số khối u này xảy ra ở trẻ em. Ở trẻ em, sacôm mô mềm đôi khi phổ biến ở người da trắng như ở người Mỹ gốc Phi.

Các sacôm mô mềm có liên quan đến nhiều yếu tố:

Xạ trị. Bệnh nhân điều trị bằng xạ trị đối với một số loại ung thư có nguy cơ cao bị sarcoma mô mềm hơn so với dân số nói chung. Những điều này bao gồm điều trị ung thư hạch lympho và võng mạc, vú, cổ tử cung, buồng trứng và ung thư tinh hoàn trước đây.
Tiếp xúc với hóa chất. Những người tiếp xúc với một số tác nhân gây ung thư nhất định (chất gây ung thư), đặc biệt là vinyl chloride, có nguy cơ cao bị sarcoma. Tiếp xúc với hydrocacbon đa vòng, amiăng và dioxin cũng có thể gây nguy hiểm.
Bệnh hoặc điều kiện. Những người có hệ miễn dịch suy yếu sẽ có nguy cơ tăng nguy cơ mắc bệnh sarcoma. Điều này bao gồm những người bị nhiễm HIV, những người bị thiếu máu miễn dịch, và những người dùng thuốc để ức chế hệ thống miễn dịch sau khi cấy ghép cơ quan. Một loại sarcoma đặc biệt gọi là Kaposi’s sarcoma thường phát triển ở những người bị HIV, nhưng những người không có HIV cũng có thể phát triển nó.
Bất thường di truyền. Một số loại sarcomas mô mềm chạy trong gia đình. Thông thường, những sacôm này có liên quan với các loại u khác, đặc biệt là những người trong đường tiêu hóa và não. Sarcomas cũng phổ biến hơn ở những người bị hội chứng di truyền (đặc biệt là hội chứng Li-Fraumeni và chứng bệnh neurofibromatosis type I.) Người mắc các bệnh này có thể phát triển nhiều bệnh ung thư hoặc sarcomas.

Các bác sĩ đã xác định được khoảng 20 loại sarcomas mô mềm khác nhau dựa trên cách tế bào của chúng trông dưới kính hiển vi. Trong số này, rhabdomyosarcoma chiếm nhiều trường hợp sarcoma mô mềm hơn tất cả các loại khác kết hợp. (Rhabdomyosarcoma là một loại ung thư cơ xương) Vì bệnh ung thư này chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em nên một số bác sĩ phân chia sarcomas mô mềm thời thơ ấu sang hai nhóm khác nhau: rhabdomyosarcomas và tất cả các loại khác. Những nhóm này không được sử dụng cho các tế bào sarcomas mô mềm ảnh hưởng đến người lớn.

Bệnh rhabdomyosarcoma ở trẻ em

Rhabongyosarcoma là dạng phổ biến nhất của ung thư mô mềm ở trẻ em. Nó thường xuất hiện ở một trong ba địa điểm: cánh tay và chân, vùng đầu và cổ, hoặc đường tiết niệu và các cơ quan sinh sản. Trong hầu hết các trường hợp, rhabdomyosarcoma ảnh hưởng đến trẻ em dưới 10 tuổi. Đôi khi nó ảnh hưởng đến thanh thiếu niên. Bệnh này hiếm gặp ở người lớn. Dưới kính hiển vi, các tế bào khối u rhabdomyosarcoma trông giống như cơ ban sơ, tương tự như tế bào cơ chưa trưởng thành của thai nhi đang phát triển.

Có hai loại chính của rhabdomyosarcoma: phôi và phế nang. Nhìn chung, rhabdomyosarcoma có phôi có xu hướng được bản địa hoá; nó hiếm khi lây lan (metastasizes) ra khỏi nơi nó bắt đầu. Nó thường phản ứng tốt với điều trị. Rhabdomyosarcoma phế nang có xu hướng hung dữ hơn và khó điều trị hơn. Mặc dù một số loại sarcoma ít có khả năng lây lan hơn những người khác, tất cả đều có khả năng di căn. Nếu sarcoma lan ra, nó thường đi đến phổi.

Sacôm mô mềm khác (trẻ em và người lớn)

Các loại sarcoma khác có thể xảy ra trong các mô mỡ, mô sợi, mạch máu, dây thần kinh, cơ trơn, và các mô trong khớp. Một số loại được chẩn đoán thường xuyên nhất là

Bệnh histiocytoma sợi ác tính – Sarcoma này bắt đầu trong các tế bào miễn dịch ban đầu được gọi là tế bào biểu mô (histiocytes) hoặc trong các tế bào làm cho các mô sợi (kết nối). Nó thường xuất hiện như là một khu vực phá hủy xương trên tia X. Nó xảy ra chủ yếu ở người lớn, và ảnh hưởng đến nam giới nhiều hơn phụ nữ. Nó thường bắt đầu trong xương dài của cánh tay và chân, đặc biệt là quanh đầu gối. Nó có xu hướng lan rộng nhanh chóng. Mặc dù hầu hết các trường hợp phát triển không rõ lý do, một số trường hợp có thể được kích hoạt bởi một căn bệnh gọi là bệnh Paget hoặc bằng bức xạ được sử dụng để điều trị ung thư khác.
Bệnh Liposar – Sarcoma này có tế bào giống với chất béo. Liposarcoma có xu hướng phát triển ở cánh tay, chân, hoặc ở phần sau của bụng gần thận. Nó hiếm khi lan ra. Tuy nhiên, sarcoma này có thể trở lại trong cùng một vị trí sau khi khối u ban đầu được lấy ra. Đây được gọi là sự tái phát địa phương; nó có thể xảy ra khi phẫu thuật để lại một số tế bào ung thư đằng sau.
Bát quái – Khối u này bắt đầu ở da, miệng hoặc đường tiêu hóa, hoặc đường thở. Khối u có chứa các mạch máu, vì vậy có vẻ như một hoặc nhiều khối u màu hồng, tím hoặc xanh. Nó ảnh hưởng đến những người đàn ông bị nhiễm HIV nhưng không dùng liệu pháp retrovirus hoạt tính cao. Nó cũng có thể ảnh hưởng đến những người uống thuốc để ức chế hệ thống miễn dịch sau khi cấy ghép cơ quan. Nó xảy ra 15 lần ở nam nhiều hơn ở phụ nữ.
Sán lá gan nhỏ – Các tế bào của khối u này gần giống nhất với các tế bào sợi. (Tế bào sợi có xương, cơ bắp, và cơ quan tại chỗ.) Vi trùng sợi có xu hướng xuất hiện ở chân, cánh tay hoặc thân. Nó thường xảy ra ở độ tuổi từ 20 đến 60, nhưng nó có thể phát triển ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.
Sarcoma sụn khớp – Các tế bào của khối u này giống với các tế bào của mô mao mạch, mô quanh khớp. Những tế bào ung thư này có một đột biến di truyền cụ thể. Sarcoma sụn có xu hướng xảy ra ở đầu gối hoặc mắt cá ở người dưới 30 tuổi. Nó có thể hành động mạnh.
Nhức thần kinh cột sống – Các tế bào của khối u này giống với các tế bào bảo vệ thường bao gồm các dây thần kinh. U thần kinh trung ương thường ảnh hưởng nhiều nhất đến những người bị bệnh gọi là neurofibromatosis type I. Nó thường xuất hiện ở thân hoặc chi. Neurofibrosarcoma còn được biết đến như một khối u thần kinh-vỏ bướu ác tính ngoại vi.
Đau thắt ngực – Các tế bào của khối u này giống với các mạch máu. Một angiosarcoma có thể bắt đầu gần như bất cứ nơi nào trên cơ thể. Tuy nhiên, các trang web phổ biến nhất là cơ, da, gan, vú, hoặc xương. Nó thường xảy ra ở người lớn, đặc biệt là những người tiếp xúc với vinyl clorua. Nó cũng đã được liên kết với tiếp xúc với phóng xạ.
Bệnh Leiomyosarcoma – Các tế bào của khối u gần giống nhất với tế bào cơ trơn. Các tế bào cơ mịn đi vào các tạng rỗng, chẳng hạn như dạ dày. Các tế bào này làm cho cơ quan hợp đồng. (Ví dụ như ruột của bạn để ăn thức ăn qua cơ thể) Leiomyosarcoma thường phát triển ở đường tiêu hóa và các cơ quan ở bụng.
Ung thư vùng dạ dày-ruột (GIST) – Những sacôm này phát triển trong đường tiêu hóa. Chúng phát sinh từ các tế bào kiểm soát cơ bắp trong dạ dày và ruột. GIST đã được liên kết với một bất thường di truyền cụ thể. Việc điều trị những khối u này đã được chuyển đổi bằng cách sử dụng các loại thuốc nhắm mục tiêu cụ thể có thể ngăn chặn sự phát triển và co lại các khối u này.

Triệu chứng

Trong hầu hết các trường hợp, người bị sarcoma mô mềm sẽ có khối u ở một phần nào đó của cơ thể, thường là cánh tay, chân hay thân. Đau có thể gây đau đớn. Ở những người hoạt động thể chất, khối u có thể bị nhầm lẫn vì một thương tích liên quan đến thể thao.

Rhabdomyosarcoma không ảnh hưởng đến cánh tay và chân có thể gây ra một khối u không đau ở đầu hoặc cổ. Hoặc nó có thể gây ra các triệu chứng khác phản ánh vị trí của khối u. Ví dụ, rhabdomyosarcoma

trong mắt hoặc mí mắt có thể gây phồng mắt, mí mắt sưng, hoặc tê liệt cơ mắt
trong xoang có thể gây nghẹt mũi hoặc nghẹt mũi; bất kỳ chất xả mũi nào có thể chứa mủ hoặc máu
trong hộp sọ có thể ăn mòn các xương bảo vệ não, gây ra nhức đầu và buồn nôn
trong đường tiết niệu và các cơ quan sinh sản có thể gây khó thở và đi tiểu trong nước tiểu. Các triệu chứng khác bao gồm táo bón, cục u trong âm đạo, xuất viện âm đạo có chứa máu và chất nhầy, và một phần mở rộng không đau của một bên bìu, ảnh hưởng đến tinh hoàn.

Chẩn đoán

Sau khi xem xét các triệu chứng của bạn, bác sĩ sẽ kiểm tra bạn. Anh ta sẽ chú ý đặc biệt đến khối u và vùng xung quanh. Sau đó, bạn có thể cần một loạt tia X. Chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) quét có thể cung cấp một cái nhìn chi tiết về khối u. Bác sĩ của bạn có thể yêu cầu xét nghiệm máu cơ bản và nước tiểu như là một phần của kỳ thi của bạn.

Để xác nhận chẩn đoán và xác định loại sarcoma, bạn sẽ cần sinh thiết. Một mẫu sinh thiết có thể thu được bằng cách rút các mô nhỏ khỏi khối u bằng kim. Trong một số trường hợp, mẫu mô có thể thu được trong quá trình phẫu thuật. Mẫu mô được kiểm tra dưới kính hiển vi bởi một nhà nghiên cứu bệnh học. Ngoài ra để chẩn đoán, chuyên gia này có thể xác định mức độ hoạt hóa của sarcoma bằng cách ước tính số lượng tế bào phân chia (mẫu phân) trong mẫu vật. U nang với một số lượng lớn mitoses có một tiên lượng tồi tệ hơn và có thể cần điều trị tích cực.

Bởi vì sacôm là tương đối hiếm, và vì có rất nhiều loại, chẩn đoán nên được xác nhận bởi một nhà bệnh học chuyên về sacôm. Báo cáo của nhà nghiên cứu bệnh học cũng nên bao gồm tỷ lệ phân loại và sarcoma. (Mức độ này là đánh giá xem các tế bào bình thường nhìn thấy những tế bào ung thư như thế nào và mức độ nguy hiểm của ung thư như thế nào) Một số nhà nghiên cứu bệnh học cũng tiến hành phân tích chi tiết các gen của bệnh ung thư. Điều đó có thể hỗ trợ chẩn đoán các loại sacôm không phân biệt.

Nếu bạn được chẩn đoán mắc bệnh ung thư, sẽ có thêm nhiều xét nghiệm để xem nó có lây lan hay không. Những thử nghiệm này có thể bao gồm một

chụp X quang ngực
Chụp CT
quét MRI
quét xương bằng radionuclide
sinh thiết tủy xương.

Trong một số trường hợp, chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) có thể được thực hiện để xác định một khối u lan rộng. Bằng chứng cho thấy rằng một cuộc kiểm tra PET kết hợp với chụp cắt lớp CT có thể cung cấp một hình ảnh chính xác hơn về vị trí của bệnh ung thư. Vì PET nhìn toàn bộ cơ thể, nó có thể hữu ích khi bác sĩ cho rằng ung thư có thể lan rộng nhưng không chắc nó có thể xảy ra ở đâu.

Bước tiếp theo là xác định giai đoạn của bệnh ung thư – một thước đo mức độ lan rộng của nó. Giai đoạn này dựa trên

kích thước khối u
mức độ khối u (tế bào phân chia nhanh như thế nào và họ nhìn dưới kính hiển vi như thế nào?)
liệu tế bào ung thư có ở các hạch bạch huyết gần đó hay không
liệu ung thư đã lan rộng ra ngoài vị trí ban đầu của nó đến các bộ phận khác của cơ thể hay không.

Nếu bạn được chẩn đoán bị sarcoma, bác sĩ sẽ giới thiệu bạn đến một trung tâm y tế có các cơ sở, nhân viên và kinh nghiệm để điều trị.

Thời gian dự kiến

Sarcoma sẽ tiếp tục phát triển cho đến khi được điều trị. Nếu không điều trị thích hợp, một số tế bào sẹo mô mềm sẽ lan ra phổi, hạch bạch huyết hoặc các bộ phận khác của cơ thể.

Ngay cả khi sarcoma được phẫu thuật cắt bỏ, nó có thể trở lại. Để giảm nguy cơ tái phát, bác sĩ phẫu thuật của bạn nên lấy đi nhiều mô lành mạnh từ xung quanh khối u.

Phòng ngừa

Không có cách nào để ngăn ngừa sarcomas. Tuy nhiên, vì nhiễm HIV dường như làm tăng nguy cơ của một số sacôm, bạn nên tránh các hành vi có thể dẫn đến nhiễm HIV. Thực hành tình dục an toàn hơn bằng cách sử dụng bao cao su. Không tiêm thuốc bất hợp pháp. Nếu bạn tiêm chích ma tuý, không dùng chung kim tiêm.

Nếu nghề nghiệp của bạn phơi nhiễm với các chất có thể gây sarcomas mô mềm, sử dụng thiết bị bảo vệ thích hợp để giảm phơi nhiễm của bạn. Để biết thêm thông tin về các biện pháp và thiết bị bảo vệ cụ thể, hãy liên hệ với Viện An toàn và Sức khoẻ Nghề nghiệp (NIOSH).

Điều trị

Phẫu thuật là phương pháp điều trị phổ biến nhất cho các sacôm mô mềm. Toàn bộ khối u được lấy đi cùng với một lượng mô bình thường xung quanh khối u. Đây được gọi là cắt bỏ rộng. Nó giúp đảm bảo rằng tất cả các tế bào ung thư được loại bỏ và ung thư không trở lại.

Trong quá khứ, cắt cụt là một điều trị được chấp nhận cho xương osteosarcomas (ung thư xương) và một số sarcomas mô mềm. Loại bỏ chi đã giúp đảm bảo rằng ung thư sẽ không trở lại. Ngày nay, nhờ kỹ thuật phẫu thuật được cải tiến, cùng với việc sử dụng liệu pháp xạ trị và hóa trị, chân tay sẽ được cứu nếu có thể.

Sau khi phẫu thuật, điều trị tiếp theo thường phụ thuộc vào

loại sarcoma
giai đoạn, lớp và vị trí khối u
tuổi của người đó và sức khoẻ tổng thể.

Điểm khối u đặc biệt quan trọng. Nó dự đoán khối u đã lan rộng ra bao nhiêu và hành vi tương lai của nó như thế nào. Ví dụ, sarcomas mô mềm cao cấp có xu hướng lây lan đến các vùng xa xôi của cơ thể. Sacôm mô cao có chứa các tế bào rất bất thường, phá hủy mô nhiều hơn và một số lượng lớn các tế bào nhanh chóng phân chia.

Các sacôm mô mềm ở mức độ thấp ít có khả năng lây lan. Sarcomas mức độ thấp chứa các tế bào gần giống với tế bào bình thường hơn. Tuy nhiên, sarcoma của bất kỳ lớp nào có thể trở lại nếu nó không được điều trị hoàn toàn.

Bệnh Rhabdomyosarcoma

Nếu bệnh rhabdomyosarcoma ở cánh tay hoặc chân, và tất cả các khối u có thể được loại bỏ, hóa trị thường sau phẫu thuật. Tuy nhiên, nếu phẫu thuật không thể loại bỏ toàn bộ khối u, tiếp tục điều trị bằng cả xạ trị và trị liệu thường sau.

Các bác sĩ cũng sử dụng hóa trị liệu và xạ trị để điều trị các căn bệnh vẩy nến đã lan ra các bộ phận khác của cơ thể. Trong mắt, rhabdomyosarcoma thường được điều trị bằng xạ trị và trị liệu, mà không cần tháo mắt. Đối với các cơ sở rhabdomyosarcomas trong bàng quang hoặc hệ thống sinh dục nữ, hóa trị liệu và phóng xạ có thể co lại khối u trước khi giải phẫu. Điều đó giúp bác sĩ phẫu thuật bảo vệ càng nhiều càng tốt của cơ quan bị ảnh hưởng càng tốt.

Sarcomas mô mềm khác

Một lần nữa, phẫu thuật thường được điều trị của sự lựa chọn. Đối với fibrosarcoma, bác sĩ thường cho hóa trị để co lại khối u trước khi giải phẫu. Đối với sarcoma trên da, xạ trị có thể được thực hiện sau khi giải phẫu, để tiêu diệt bất kỳ tế bào ung thư còn lại. Đối với angiosarcoma, đặc biệt khó điều trị, một số bác sĩ kết hợp hoá học và xạ trị.

Một số protein nhất định trong máu có thể giúp dự đoán được tính hung hăng của sarcoma mô mềm. Những protein này, được gọi là các yếu tố tăng trưởng, cũng có thể là mục tiêu điều trị bằng thuốc. Liệu pháp mục tiêu có thể tìm ra các tế bào ung thư làm cho các protein này và chặn chúng. Nếu không có protein, các tế bào ung thư không thể phân chia và phát triển. Ví dụ, một liệu pháp nhắm mục tiêu được gọi là imatinib (Gleevec) đã chứng minh có hiệu quả trong điều trị GIST. Các nhà nghiên cứu đang phát triển và thử nghiệm các liệu pháp nhắm mục tiêu khác nhau chống lại các loại ung thư khác nhau.

Khi nào cần gọi chuyên nghiệp

Gọi bác sĩ ngay nếu bạn bị sưng hoặc cục u không biến mất. Ngoài ra, hãy gọi cho bác sĩ nếu bạn có triệu chứng không rõ nguyên nhân có thể là do khối u đang phát triển, chẳng hạn như mắt phồng lên hoặc mí mắt sưng lên.

Dự báo

Nói chung, những người có sacôm mô mềm ở địa phương có tiên lượng rất tốt với tỷ lệ chữa bệnh cao. Tính năng chính của tiên lượng xuất sắc là khối u được loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật và không lan rộng ra ngoài lề của khối u. Trẻ em có xu hướng có tiên lượng tốt hơn người lớn cho cả khối u cục bộ và những người đã lan rộng.