Categories Sức khỏe

Thiếu máu không tái tạo

Thiếu máu không tái tạo

Nó là gì?

Thiếu máu dạ dày là một bệnh hiếm có, có khả năng gây tử vong, trong đó tủy xương không tạo đủ tế bào máu. Tủy xương là phần trung tâm của xương chịu trách nhiệm sản xuất:

  • Tế bào hồng cầu, mang oxy

  • Tế bào máu trắng, có khả năng chống lại nhiễm trùng

  • Tiểu cầu, giúp máu đông máu

Tủy xương giải phóng các tế bào và tiểu cầu vào trong dòng máu.

Một số lượng máu hoàn toàn (CBC) là một xét nghiệm máu để đo số tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu tuần hoàn trong máu. Những người bị thiếu máu bất thường có mức độ thấp của cả ba loại tế bào máu thường được sản xuất trong tủy xương.

Thiếu máu dãn tĩnh mạch là một vấn đề với các tế bào trong tủy xương gọi là tế bào gốc. Tế bào gốc là những tế bào mẹ “cơ bản” phát triển thành ba loại tế bào máu. Trong thiếu máu bất sản, một cái gì đó hoặc phá hủy các tế bào gốc hoặc thay đổi mạnh mẽ môi trường của tủy xương để các tế bào gốc không thể phát triển đúng cách. Một số yếu tố có thể gây ra vấn đề này, bao gồm:

  • Tiếp xúc với bức xạ (bệnh xạ)

  • Hóa trị

  • Chất độc môi trường (thuốc trừ sâu, benzen, chất đạm)

  • Nhiều loại thuốc khác nhau, bao gồm chloramphenicol (Chloromycetin), phenylbutazone (Butazolidin), sulfonamid (Gantanol và các thuốc khác), thuốc chống co giật, cimetidin (Tagamet) và các loại khác

  • Một số bệnh nhiễm trùng do virut, bao gồm viêm gan siêu vi B, parvovirus B19, HIV và nhiễm mononucleosis truyền nhiễm (nhiễm virus Epstein-Barr)

  • Bệnh tự miễn dịch, nơi cơ thể không thích hợp tấn công tế bào gốc máu của chính mình

Một số người có nguy cơ mắc bệnh thiếu máu bất thường cao do có trang điểm di truyền (thừa kế). Thiếu máu của Fanconi là một tình trạng di truyền gây ra chứng thiếu máu bất thường và bất thường về thể chất. Một số phụ nữ bị thiếu máu bất thường trong thời kỳ mang thai, nhưng có xu hướng biến mất sau khi sinh. Trong 50% đến 65% bệnh nhân bị thiếu máu bất kỳ, nguyên nhân của bệnh không rõ ràng.

Thiếu máu thiếu máu cục bộ xảy ra từ 2 đến 6 trong số mỗi 1 triệu người mỗi năm ở Hoa Kỳ và Châu Âu. Bệnh này ảnh hưởng đến một trong số 25.000 đến 40.000 người trong số những người được điều trị bằng thuốc chloramphenicol (hiện nay hiếm khi được sử dụng ở Hoa Kỳ), nhưng ở những người điều trị với các loại thuốc khác thì hiếm hơn rất nhiều.

Triệu chứng

Triệu chứng và Dấu hiệu thiếu máu bất sản bao gồm:

  • Da nhợt nhạt

  • Mệt mỏi

  • Yếu đuối

  • Chóng mặt

  • Lâng lâng

  • Mạch nhanh

  • Tiếng thổi tim

  • Các vết bầm tím và các vùng nhỏ chảy máu trong da

  • Xuất huyết bất thường từ nướu, mũi, âm đạo hoặc đường tiêu hóa, hoặc máu trong nước tiểu

  • Nhiễm trùng

Chẩn đoán

Bác sĩ sẽ xem xét lại lịch sử bệnh của bạn và yêu cầu bạn mô tả các triệu chứng của bạn. Các câu hỏi khác có thể bao gồm:

  • Bạn sống hay làm việc trong một khu vực mà bạn đang tiếp xúc với hóa chất độc hại hoặc bức xạ?

  • Bạn dùng thuốc gì?

  • Bạn đã từng bị viêm gan, mononucleosis hay một bệnh nhiễm virut khác?

  • Có tiền sử gia đình bị thiếu máu bất thường hoặc các rối loạn máu khác không?

Thỉnh thoảng, sự thiếu máu thiếu máu cục bộ có thể xảy ra trước sự phát triển của một số dạng bệnh bạch cầu.

Bác sĩ sẽ kiểm tra bạn để tìm các dấu hiệu thiếu máu thiếu máu cục bộ. Sau đó sẽ là các xét nghiệm máu để đo mức hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Thiếu máu dãn là nghi ngờ khi các xét nghiệm cho thấy rằng mức độ của cả ba loại tế bào máu rất thấp, nhưng các tế bào trông bình thường. Một cuộc thử nghiệm được gọi là sinh thiết tủy xương là cần thiết để xác nhận chẩn đoán.

Trong quá trình sinh thiết tủy xương, một mẫu nhỏ tủy xương được lấy bằng cách chèn kim vào trong xương chậu lớn ngay dưới thắt lưng ở hai bên cột sống. Mẫu tủy xương này được kiểm tra trong một phòng thí nghiệm. Bác sĩ chuyên khoa về huyết học (bác sĩ chuyên về rối loạn máu) thường sẽ xác nhận chẩn đoán dựa trên kết quả của các kết quả tủy xương và xét nghiệm máu cơ bản.

Thời gian dự kiến

Thiếu máu dạ dày kéo dài bao lâu phụ thuộc vào nguyên nhân, mức độ nghiêm trọng của bệnh, tuổi của bệnh nhân và đáp ứng với điều trị. Ví dụ, thiếu máu bất thường thường là một tình trạng ngắn hạn khi nó phát triển do một số loại phơi nhiễm thuốc, mang thai, mononucleosis truyền nhiễm hoặc bức xạ liều thấp. Tuy nhiên, nó thường là vấn đề lâu dài khi nguyên nhân không rõ, hoặc khi nó phát triển do viêm gan, các chất độc nhất định (benzen, dung môi, thuốc trừ sâu), thuốc nhất định, phóng xạ liều cao, hoặc bệnh tự miễn dịch.

Phòng ngừa

Bạn có thể ngăn ngừa một số dạng thiếu máu bất kỳ bằng cách tránh tiếp xúc với độc tố, phóng xạ và các thuốc có thể gây ra bệnh. Để tránh bị nhiễm virut viêm gan loại B (có thể gây thiếu máu bất thường), bạn có thể chủng ngừa văcxin viêm gan loại B. HIV và viêm gan loại B có thể được phòng ngừa bằng cách thực hiện tình dục an toàn và không sử dụng thuốc tiêm tĩnh mạch.

Một số dạng thiếu máu thiếu máu cục bộ không thể ngăn ngừa.

Điều trị

Làm thế nào bạn được điều trị cho thiếu máu bất sản phụ thuộc vào nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng của nó. Nếu đó là tình trạng ngắn hạn liên quan đến thuốc men, thai nghén, liều thấp hoặc nhiễm mononucleosis truyền nhiễm, thì có thể bạn sẽ hồi phục nếu không điều trị. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể được điều trị. Ví dụ, các trường hợp chảy máu có thể được điều trị bằng truyền máu tiểu cầu và hồng cầu, trong khi nhiễm trùng có thể được điều trị bằng kháng sinh. Phụ nữ có các dạng thiếu máu thiếu máu bất lợi nhẹ cũng có thể được dùng thuốc tránh thai để tránh chảy máu hàng tháng.

Tại nhà, bạn sẽ cần sử dụng xà phòng khử trùng, cạo râu bằng dao cạo điện thay vì dao để tránh chảy máu không cần thiết của nicks, và tránh tham gia các môn thể thao liên lạc. Ngoài ra, bác sĩ của bạn có thể kê toa một chất làm mềm phân để đảm bảo bạn không có các cử động ruột cứng, có thể khiến bạn chảy máu trực tràng.

Hai phương pháp điều trị chính cho bệnh thiếu máu bất sản kéo dài và trầm trọng là ghép gan và liệu pháp ức chế miễn dịch.

Hầu hết các phương pháp điều trị thiếu máu bất sản thiếu máu đòi hỏi các thuốc làm suy yếu nghiêm trọng chức năng bình thường của hệ miễn dịch. Điều này đặt bệnh nhân có nguy cơ nhiễm trùng, thường là những người không bình thường. Những bệnh nhiễm trùng này có thể xảy ra trước khi tủy xương có cơ hội hồi phục và trước khi các phương pháp điều trị có hiệu quả. Do đó trở nên rất quan trọng để được dưới sự chăm sóc của các chuyên gia về rối loạn máu và nếu cần thiết, các chuyên gia trong bệnh truyền nhiễm.

Ghép tủy xương là phương pháp điều trị hiệu quả nhất, nhưng khả năng tử vong do điều trị tăng theo độ tuổi, do đó lý tưởng nhất cho trẻ em, thanh thiếu niên và người trưởng thành trẻ tuổi. Ngoài ra, việc điều trị là an toàn nhất khi bệnh nhân có anh chị em ruột (anh trai hoặc chị em) với một loại tủy xương tương tự và có thể được sử dụng như một người hiến tặng. Chỉ có khoảng 30% số người cần thủ tục này có anh chị em ruột có thể là người hiến tặng. Trong một số trường hợp, một nhà tài trợ là người phù hợp nhưng không liên quan đến bệnh nhân sẽ được sử dụng. Tuy nhiên, tỷ lệ biến chứng cao hơn khi người hiến tặng không phải là anh chị em ruột.

Một số bệnh nhân sẽ được điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch thay vì cấy ghép tủy xương. Những loại thuốc này bao gồm globulin chống thymocyte (Thymoglobulin), được gọi là ATG; globulin bẩm sinh (ALG); prednisone (Deltasone, Orasone, Meticorten) và cyclosporine (Neoral, Sandimmune, SangCya). Sản xuất tế bào máu cũng có thể được kích thích bằng erythropoietin, yếu tố kích thích tạo thành granulocyte (G-CSF), yếu tố kích thích thuộc địa granulocyte- đại thực bào (GM-CSF) hoặc các thuốc có yếu tố tăng trưởng máu.

Khi gọi chuyên nghiệp

Gọi ngay cho bác sĩ nếu thấy các vết thâm tím trên da của bạn, hoặc nếu bạn bị chảy máu cam nhiều lần, chảy máu nanh, chảy máu kinh nguyệt hoặc chảy máu trực tràng.

Dự báo

Triển vọng về thiếu máu bất sản phụ thuộc vào nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng, cũng như sức khỏe và tuổi của bệnh nhân. Các trường hợp xảy ra do một số loại thuốc, thai nghén, liều thấp hoặc nhiễm mononucleosis truyền nhiễm thường là ngắn hạn, và bất kỳ biến chứng nào (thiếu máu, chảy máu, tăng nhiễm trùng) thường có thể được điều trị. Phụ nữ bị thiếu máu bất kỳ trong thời kỳ mang thai có thể có vấn đề trong thời gian mang thai tương lai.

Thiếu máu dãn tĩnh mạch có thể gây tử vong khi nó nặng và kéo dài. Từ 70% đến 90% bệnh nhân được ghép tủy xương từ anh chị em ruột sống sót. Tỉ lệ sống sót thấp hơn nhiều đối với những bệnh nhân điều trị bằng ghép tủy xương từ một người hiến tặng không liên quan. Khi không thể cấy ghép tủy xương, khoảng 50% bệnh nhân sẽ đáp ứng tốt với liệu pháp ức chế miễn dịch một mình. Tuy nhiên, những người sống sót lâu năm được điều trị ức chế miễn dịch thường có nguy cơ phát triển ung thư, đặc biệt là bệnh bạch cầu cấp tính.

Bệnh nhân bị thiếu máu dãn tĩnh mạch nghiêm trọng, mạn tính không đáp ứng với điều trị có sẵn có nguy cơ tử vong 80% trong vòng 18 đến 24 tháng.

Những người bị thiếu máu bất thường có nguy cơ cao hơn trung bình về bệnh bạch cầu.