U hạt mỡ với viêm đa giác mạch (Wegener’s)

Nó là gì?

U hạt có viêm đa khớp (Wegener’s) là một bệnh tương đối hiếm gặp do viêm mạch máu. Tình trạng này có khả năng đe dọa mạng sống.

Trong bệnh u hạt có viêm đa khớp (Wegener’s), viêm sẽ làm hỏng các thành động mạch và tĩnh mạch nhỏ và vừa. Hư hỏng này ảnh hưởng đến việc cung cấp máu bình thường cho các mô lân cận. Kết quả là các mô ở nhiều nơi trên cơ thể có thể bị thương và bị phá hủy.

Các mô bị ảnh hưởng bởi Viêm Sinh U hạt có viêm đa Hình thái (Wegener’s) chứa các hạch các tế bào viêm. Đây được gọi là u hạt.

Ba vùng trong cơ thể bị ảnh hưởng nhiều nhất:

• Đường thở trên (bao gồm xoang, khí quản và mũi). Ở đường hô hấp trên, sự hủy hoại của mô gây ra những vấn đề về xoang mũi và mãn tính (kéo dài). Nhiều người bị U hạt màng phổi (Wegener’s) lần đầu tiên gặp bác sĩ vì viêm xoang, mũi chảy nước mũi liên tục hoặc mũi chảy máu thường xuyên.

• Phổi. Ở hầu hết những người bị u hạt có viêm đa khớp (Wegener’s), viêm cũng nhắm đến phổi. Điều này gây ra chứng bệnh hô hấp. Các triệu chứng bao gồm ho, thở dốc, thở khò khè hoặc ho ra máu.

• Thận. Thận có hại sẽ ảnh hưởng đến hầu hết mọi người bị bệnh u hạt ngoài (polyangiitis) (Wegener’s). Nhưng trong nhiều trường hợp, tổn thương này nhẹ và không gây ra triệu chứng. Tuy nhiên, ở một số người, tổn thương thận nặng hơn. Nó có thể gây suy thận.

Trong một số trường hợp, u hạt có bệnh đa u xơ (Wegener’s) liên quan đến các cơ quan khác. Điều này có thể bao gồm mắt, tai, da, khớp, tim và dây thần kinh.

U hạt có viêm đa u tơ (Wegener’s) được cho là rối loạn tự miễn dịch. Điều này có nghĩa là hệ thống miễn dịch của cơ thể nhầm lẫn tấn công các tế bào và mô của cơ thể. Trong trường hợp này, tấn công miễn dịch sai lệch là nhằm vào các mạch máu. Điều này gây ra viêm và thiệt hại.

Triệu chứng

Khi ung thư u hạt có viêm đa khớp (Wegener’s) phát triển lần đầu tiên, hầu hết mọi người đều bị các chứng bệnh hô hấp trên. Các triệu chứng phổ biến của U hạt màng phổi với viêm đa giác quan (Wegener’s) bao gồm:

• Hằng nghẹt mũi

• Nosebleeds

• Sốt

• Mệt mỏi (cảm giác ốm yếu)

• Yếu đuối

• Mệt mỏi

• Giảm cân

• Đổ mồ hôi đêm

• Đau khớp

• Đau cơ

Khi bệnh trở nên tồi tệ hơn, các triệu chứng hô hấp trên sẽ xấu hơn. Các bộ phận khác của cơ thể cũng có thể bị ảnh hưởng.

Các triệu chứng sau đây có thể xảy ra, tùy thuộc vào vị trí và mức độ nghiêm trọng của viêm:

• Các triệu chứng của viêm xoang mạn tính, như:

  • Đau xoang

  • Sẹo mũi

  • Sores hoặc crusting bên trong mũi

• Tai nghe và thính giác

• Các triệu chứng phổi, bao gồm:

  • Ho

  • Khó thở

  • Khò khè

  • Ho ra máu

  • Khó cảm ở ngực do:

    • Viêm trong phổi và đường thở

    • Các cục máu đông trong phổi

• Nướu sưng

• “Saddle deformity mũi”, một thụt lề trên cây cầu của mũi do viêm sụn

• Vết loét trên amidan

• Các triệu chứng mắt, như:

  • Đau mắt

  • Đỏ

  • Cảm giác nóng bỏng

  • Suy yếu thị giác hoặc nhìn đôi (điều này là rất hiếm)

• Triệu chứng da, bao gồm:

  • Các mảng màu đỏ hoặc tím

  • Mụn nước nhỏ

  • Loét

  • Nốt nhỏ

• Khớp sưng (do viêm khớp)

• Các chi tiết bị sưng (do cục máu đông)

• Các triệu chứng do sự thu hẹp phần trên của khí quản, như:

  • Khàn tiếng

  • Ho

  • Thở các vấn đề

Chẩn đoán

Bác sĩ của bạn có thể nghi ngờ U hạt màng phổi với viêm đa giác mạch (Wegener’s) nếu bạn:

• Các triệu chứng dị thường bất thường của viêm xoang

• Các triệu chứng đường hô hấp hoặc

• Bệnh thận không rõ nguyên nhân

Và
các triệu chứng của bạn trở nên tồi tệ hơn mặc dù điều trị.

Nhiều triệu chứng sớm của U hạt màng phổi (polyangiitis) (Wegener’s) tương tự như các vấn đề về hô hấp nhẹ hơn và thông thường hơn. Kết quả là, người bình thường mắc u hạt ngoài da có bệnh đa u xơ (Wegener’s) thường có các triệu chứng trong vài tháng trước khi chẩn đoán chính xác.

Bác sĩ sẽ xem xét các triệu chứng và tiền sử bệnh. Điều này sẽ bao gồm bất kỳ phương pháp điều trị mà bạn đã nhận được cho đến nay.

Bác sĩ sẽ tiến hành kiểm tra kỹ lưỡng. Anh ta sẽ kiểm tra cẩn thận toàn bộ đường hô hấp của bạn, từ mũi mũi đến đáy phổi. Bác sĩ sẽ tìm bằng chứng về viêm và tổn thương mô. Bác sĩ cũng có thể kiểm tra mắt, tai, tim và da của bạn.

Sau khi khám sức khoẻ, bác sĩ có thể gửi cho bạn các xét nghiệm. Những xét nghiệm này sẽ tìm kiếm sự viêm và tổn thương cơ quan. Các bài kiểm tra sẽ tập trung vào đường hô hấp trên, phổi và thận. Những thử nghiệm này có thể bao gồm:

• Số lượng bạch cầu (CBC) để tìm:

  • Bằng chứng về thiếu máu (thường gặp ở bệnh u hạt mỡ (polyangiitis) (Wegener’s))

  • Số lượng hồng cầu bất thường

  • Các tiểu cầu có bất thường có thể gợi ý một chẩn đoán khác

• Xét nghiệm máu đo viêm cơ thể

• Xét nghiệm nước tiểu và máu để đo chức năng thận

• Một xét nghiệm máu cho một kháng thể được tìm thấy ở hầu hết những người bị U hạt màng phổi với polyangiitis (Wegener’s) được gọi là kháng thể cytoplasmic chống neutrophilic (ANCA)

• Chụp X-quang ngực để tìm các bằng chứng về tổn thương phổi hoặc nốt

• X-quang X-quang hoặc chụp cắt lớp vi tính (CT) để xác định xem bạn có bị viêm xoang hay không.

Các xét nghiệm này cũng giúp kiểm tra các bệnh khác có thể gây ra các triệu chứng tương tự như U hạt màng phổi với viêm đa giác (Wegener’s).

Cách duy nhất để xác nhận chẩn đoán này là phải sinh thiết. Mô được lấy từ một cơ quan bị ảnh hưởng. Sau đó nó được kiểm tra dưới kính hiển vi để kiểm tra u hạt và các khu vực viêm.

Thời gian dự kiến

U hạt có viêm đa khớp (Wegener’s) có thể nhanh chóng dẫn đến tử vong ở những người có nhiều cơ quan bị ảnh hưởng không được điều trị thích hợp.

Với điều trị, các triệu chứng có thể biến mất trong một thời gian dài. Tuy nhiên, thất bại là phổ biến. Hầu hết mọi người đang điều trị và dưới sự giám sát của bác sĩ trong ít nhất hai năm kể từ khi chẩn đoán.

Phòng ngừa

Không có cách nào được biết đến để ngăn ngừa ung thư vòm miệng bằng polyangiitis (Wegener’s).

Điều trị

Việc điều trị ban đầu đối với u hạt màng phổi với polyangiitis (Wegener’s) thường bao gồm thuốc chống viêm corticosteroid prednisone. Đối với bệnh nhẹ hơn hoặc hạn chế hơn, bác sĩ cũng có thể đề nghị điều trị bằng methotrexate (Folex, Rheumatrex).

Đối với bệnh nặng hoặc nặng, bác sĩ có thể đề nghị điều trị kết hợp hai loại thuốc: prednisone cùng với cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) hoặc rituximab (Rituxan). Cyclophosphamide và rituximab là các thuốc trấn áp miễn dịch mạnh mẽ.

Khi triệu chứng giảm, bác sĩ sẽ cố gắng giảm từng liều từng loại thuốc dần dần.

Khi tình trạng của bạn được cải thiện và bạn đã dùng cyclophosphamide hoặc rituximab trong ba đến sáu tháng, bác sĩ có thể đề nghị chuyển thuốc. Người đó có thể đề nghị dùng methotrexate hoặc azathioprine (Imuran, Azasan) trong tổng số một năm điều trị. Tuy nhiên, các liệu pháp điều trị dài hơn có thể là cần thiết nếu kiểm soát dịch bệnh bị gián đoạn bởi các giai đoạn của bệnh đang hoạt động.

Cyclophosphamide là một loại thuốc rất mạnh. Nó có thể gây ra các phản ứng phụ nghiêm trọng như tổn thương bàng quang (đặc biệt là chảy máu) và tăng nguy cơ ung thư bàng quang. Cyclophosphamide và rituximab làm tăng nguy cơ bị nhiễm trùng nặng.

Nếu bạn phát triển các phản ứng phụ nghiêm trọng liên quan đến các loại thuốc này, bác sĩ có thể kê toa một loại thuốc thay thế.

Một thủ tục được gọi là sự thay đổi huyết áp có thể giúp một số người. Trong thủ tục này, máu được lọc và trở lại cơ thể. Thủ tục này có thể hữu ích vì nó loại bỏ các kháng thể có hại nhưng không biết chi tiết về việc tại sao nó hoạt động.

Khi nào cần gọi chuyên nghiệp

Hãy đi khám bác sĩ nếu bạn bị nghẹt mũi mãn tính, chảy nước mũi, chảy máu cam hoặc ho. Hãy nhớ rằng ngay cả với những triệu chứng này, có khả năng bạn bị xoang hoặc nhiễm virus, vì các tình trạng này phổ biến hơn nhiều so với U hạt màng phổi (Wegener’s).

Dự báo

Với điều trị, hơn 85% những người bị U hạt màng phổi (Wegener’s) tồn tại trong 7 năm hoặc lâu hơn sau khi chẩn đoán. Với điều trị, hầu hết những người có tình trạng này đều bị thuyên giảm. Tuy nhiên, khoảng một nửa số người sẽ tái nghiện khi thuốc giảm hoặc ngừng. Những người không tái phát vẫn có thể bị thuyên giảm trong nhiều năm, thường là không cần thêm thuốc men.