U não tế bào Extragonadal

Nó là gì?

Các khối u tế bào mầm của Extragonadal được hình thành từ các tế bào hình thành trong quá trình phát triển sớm của bào thai (thai nhi). Trong một bào thai đang phát triển, các tế bào mầm di chuyển từ vị trí gần giữa cơ thể đến buồng trứng hay tinh hoàn. Ở đó chúng phát triển thành trứng ở nữ giới và tinh trùng ở nam giới.

Khi tế bào có nghĩa là hình thành tinh trùng hoặc trứng di chuyển đến các bộ phận khác của cơ thể thay vào đó, chúng có thể hình thành khối u bên ngoài tuyến sinh dục. Đó là lý do tại sao chúng thường được gọi là những khối u tế bào mầm bệnh extragonadal. Họ thường bắt đầu ở phổi, lưng dưới, phần sau của bụng, hoặc giữa não, gần tuyến tùng đậu.

Các khối u tế bào mầm gây ra Extragonadal (EGCTs) rất hiếm. EGCTs được phân loại như seminomas hoặc non-seminomas (trong đó có một số phân nhóm). Ở trẻ em, EGCT ảnh hưởng đến trẻ em trai và trẻ em gái bình đẳng. Nhưng ở người lớn, phần lớn khối u này ảnh hưởng đến nam giới.

Các tế bào của từng loại khối u nhìn khác nhau dưới kính hiển vi. Ngoài ra, mỗi loại đều có tiên lượng và điều trị khác nhau. Seminomas có khuynh hướng phản ứng nhanh với xạ trị, làm cho cơ sở điều trị chủ yếu. Hoá học thường được sử dụng để điều trị các chứng không thuộc da, nhưng cũng có thể được sử dụng để điều trị các nhiễm trùng tai giữa.

Bài báo này sẽ tập trung vào seminomas và non-seminomas.

Triệu chứng

Triệu chứng phụ thuộc vào vị trí của khối u:

Giữa ngực -EGCT ở đây có thể gây đau ngực, khó thở, ho, giảm cân, buồn nôn và sốt. Bệnh nhân cũng có thể có các tĩnh mạch phồng trên ngực và cổ. Những khối u này thường được chẩn đoán ở nam giới ở độ tuổi 20.
Thấp hơn trước -EGCT ở đây thường xuất hiện dưới dạng khối u ở bụng dưới hoặc mông. Chúng thường được chẩn đoán ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ hơn ở người lớn. Khối lượng có thể gây khó khăn trong việc đi bộ, đi tiểu, hoặc đi cầu.
Mặt sau của ổ bụng – EGCTs ở phần sau của bụng có thể gây đau lưng hoặc các vấn đề về thận. (Khối lượng có thể gây áp lực lên các ống vận chuyển nước tiểu từ thận đến bàng quang) Đôi khi, khối lượng bụng có thể cảm thấy trong một lần khám sức khoẻ.
Não (tuyến tùng) Khối u tế bào thần kinh có thể nhấn vào các bộ phận của não và cản trở dòng chảy của dịch quanh não và tủy sống. Nó có thể gây ra
- đau đầu
- buồn nôn
- nôn
- mất trí nhớ
- thiếu năng lượng
- khó đi bộ
- không thể nhìn lên
- không cử động mắt
- tầm nhìn đôi.

Một đứa trẻ có khối u sản sinh hoóc môn có thể có dấu hiệu dậy thì sớm hơn bình thường. Hầu như tất cả các khối u tế bào mầm dại, rất hiếm, xảy ra ở những người dưới 40 tuổi.

Chẩn đoán

Vì EGCT hiếm, bác sĩ có thể sẽ hỏi về các tình trạng bệnh lý thông thường có thể gây ra các triệu chứng của bạn. Ví dụ, nếu bạn bị ho, sốt và khó thở, bác sĩ có thể nghi ngờ nhiễm trùng đường hô hấp. Nguyên nhân thực sự của tình trạng của bạn có thể sẽ không được biết đến cho đến khi bác sĩ của bạn ra lệnh chụp X quang hoặc quét của khu vực mà bạn có các triệu chứng.

Bác sĩ sẽ kiểm tra bạn, chú ý đặc biệt đến khu vực bạn có các triệu chứng. Nếu bạn có các triệu chứng của khối u thấp hơn, bác sĩ có thể làm xét nghiệm trực tràng, và ở phụ nữ, khám vùng chậu. Nếu bạn có các triệu chứng của một khối u não, họ sẽ làm một bài kiểm tra thần kinh.

Bác sĩ sẽ yêu cầu các xét nghiệm chẩn đoán khác nhau tùy thuộc vào vị trí của khối u:

Siêu âm Scrotal – Những khối u này thường phát sinh từ tinh hoàn. Một bài kiểm tra bằng sóng âm thanh vô hại có thể được thực hiện để tìm các bất thường ở vị trí này.
Giữa ngực – Trong hầu hết các trường hợp, một x-quang ngực tiêu chuẩn có thể cho thấy vị trí của khối u. Một chụp cắt lớp vi tính (CT) của ngực có thể tiết lộ mức độ của khối u. CT bụng có thể xác định xem khối u đã lan sang gan hay các vị trí khác hay không. Để xác nhận chẩn đoán, bác sĩ thường kiểm tra một khối u. Nó có thể được gỡ bỏ bằng kim hoặc bằng cách cắt bỏ một ít mô. Đây được gọi là sinh thiết. Tuy nhiên, một số bệnh nhân không có seminomas có thể được chẩn đoán thông qua các xét nghiệm máu để tìm mức độ cao của hai chất: alpha-fetoprotein (AFP) và gonadotropin chorionic beta-người (beta-hCG).
Lưng lưng và lưng dưới – Hình ảnh siêu âm hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) sẽ được sử dụng để đánh giá kích thước khối u. Để xem ung thư đã lan ra, bác sĩ có thể sẽ yêu cầu chụp cắt lớp xương, chụp X-quang ngực, chụp CT phổi, và sinh thiết tủy xương. Sinh thiết phải được thực hiện để xác nhận chẩn đoán.
Óc – Mặc dù chụp CT ở đầu thường sẽ cho thấy một khối u trong tuyến tùng, một MRI cung cấp thêm thông tin. Để chẩn đoán chính xác, khối u được phẫu thuật cắt bỏ và kiểm tra trong phòng thí nghiệm.
Nghiên cứu máu – Các khối u này thường tiết ra chất hoá học vào trong máu. Hai thường được đo là alpha-fetoprotein (AFP) và gonadotropin bào thai người (hCG). Nếu một trong hai hoặc cả hai mức máu cao, sự thay đổi trong các giá trị có thể giúp xác định đáp ứng với liệu pháp.

Vì mối liên quan giữa EGCTs và ung thư máu hiếm gặp, bác sĩ có thể kiểm tra lượng máu của bạn. Đánh giá tủy xương của bạn cũng có thể là một phần của quá trình chẩn đoán.

Ở hầu hết các bệnh nhân, các xét nghiệm máu ở mức AFP và beta-hCG có thể giúp xác định loại khối u (seminoma hoặc không thuộc seminoma). Ở những người có khối u não, ung thư não có thể đo được mức AFP và beta-hCG trong dịch tủy sống. Chất dịch được lấy ra khỏi tủy sống bằng kim. Thủ tục này được gọi là tủy sống (chọc hút thắt lưng).

Thời gian dự kiến

Trừ khi điều trị, EGCT sẽ tiếp tục phát triển. Tùy thuộc vào vị trí của nó, ung thư có thể lan tới phổi, xương (đặc biệt là cột sống), gan, hoặc các vị trí khác.

Phòng ngừa

Không có cách nào để ngăn ngừa EGCTs.

Điều trị

Điều trị phụ thuộc vào vị trí và loại khối u. Nói chung, các seminomas nhỏ được điều trị bằng bức xạ; những người lớn được điều trị bằng hóa trị liệu (thuốc chống ung thư) tiếp theo là bức xạ. Non-seminomas hầu như luôn luôn được điều trị bằng hóa trị liệu theo sau phẫu thuật để loại bỏ bất kỳ ung thư còn lại. Một số trung tâm y tế cũng sử dụng hóa trị liệu liều cao với tủy xương hoặc ghép tế bào gốc.

Giữa ngực – Seminomas và non-semimomas thường được điều trị bằng hóa trị liệu. Xạ trị cũng có thể được cung cấp.
Lưng lưng và lưng dưới – Hoá trị liệu co lại khối u trước khi nó được lấy ra phẫu thuật. Nếu toàn bộ khối u không thể tháo ra, thì có thể dùng một đợt điều trị hóa học thứ hai, tiếp theo là một cuộc giải phẫu khác. Nếu đợt điều trị hóa trị liệu thứ hai này không loại trừ khối u, bệnh nhân có thể được cấy ghép tế bào gốc hoặc tủy xương.
Óc – Khối u được lấy ra phẫu thuật. Cả hai không seminomas và seminomas có thể được điều trị bằng bức xạ. Tuy nhiên, do phóng xạ liều cao có thể làm tổn thương bộ não, một số bệnh viện kết hợp hoá trị liệu với liều thấp hơn của phóng xạ, đặc biệt đối với các bệnh không thuộc da.

Vì bác sĩ muốn xác định điều trị tốt nhất cho các loại ung thư hiếm gặp, bác sĩ có thể nói chuyện với bạn về việc đăng ký một thử nghiệm lâm sàng. Các thử nghiệm lâm sàng nghiên cứu các thuốc thử nghiệm và các liệu pháp mới khác.

Ngoài các nghiên cứu tia X thông thường như chụp cắt lớp vi tính, bác sĩ sẽ theo dõi bạn bằng xét nghiệm máu và cũng có thể giúp xác định xem ung thư có xuất hiện và hoạt động của nó hay không.

Khi nào cần gọi chuyên nghiệp

Gọi bác sĩ nếu bạn hoặc con của bạn có bất kỳ triệu chứng của một EGCT. Bởi vì những khối u này rất hiếm, nhiều chuyên gia về ung thư có ít kinh nghiệm trong điều trị chúng. Nếu bạn được chẩn đoán với một trong những khối u này, hãy lấy ý kiến thứ hai. Tìm kiếm điều trị tại một trung tâm ung thư với các nhân viên có kinh nghiệm trong việc điều trị những khối u này.

Dự báo

Sự sống sót đối với những người có EGCT phụ thuộc vào vị trí của các khối u:

Giữa ngực – Hơn ba phần tư số người có seminomas được điều trị bằng phóng xạ một mình sống sót trong nhiều năm. Một số nghiên cứu cho thấy sự sống còn có thể tăng lên nếu được thêm hóa trị liệu. Tiên lượng cho bệnh không phải là seminomas ít thuận lợi hơn.
Lưng lưng và lưng dưới – Ngay cả đối với bệnh nhân ung thư bản địa, tỷ lệ sống sót chỉ khoảng 28%. Tỷ lệ này giảm đáng kể nếu ung thư lan ra các cơ quan khác.
Óc – Có cơ hội sống sót lâu dài, đặc biệt nếu khối u có thể được cắt bỏ bằng phẫu thuật.