Viêm polychondritis

Nó là gì?

Polychondritis, hay còn gọi là bệnh viêm polychondritis, là một căn bệnh hiếm gặp, trong đó sụn ở nhiều vùng trên cơ thể sẽ bị viêm. Bệnh thường ảnh hưởng đến tai, mũi và đường thở của phổi.

Nguyên nhân không được biết, và thường xảy ra ở những người ở độ tuổi 50 hoặc 60. Một giả thuyết cho rằng bệnh viêm polychondritis có thể là bệnh tự miễn dịch, trong đó hệ thống miễn dịch tấn công cơ thể chứ không phải là những kẻ xâm lược nước ngoài như virus. Trong viêm polychondritis, có thể là một sự kiện kích hoạt, có thể là một nhiễm trùng, sẽ gây ra phản ứng bởi hệ thống miễn dịch, nó sẽ giải phóng sụn cơ thể.

Một số người có thể có một trang điểm di truyền làm cho họ dễ bị ảnh hưởng hơn. Bệnh dường như không chạy trong gia đình. Nó đôi khi xuất hiện ở những người có các bệnh khác, như viêm khớp dạng thấp, viêm mạch máu (viêm mạch máu) và lupus ban đỏ hệ thống (SLE hoặc lupus).

Triệu chứng

Polychondritis là bệnh có hệ thống (toàn bộ cơ thể). Các triệu chứng thông thường bao gồm:

Mệt mỏi hoặc khó chịu
Sốt
Đỏ, sưng tấy, đau (viêm) tai, thính giác, chóng mặt
Tai “đĩa mềm”, nghĩa là chúng mềm hơn bình thường, khờ khạo hoặc trôi đi
Viêm trên cầu mũi, tắc nghẽn mũi
Viêm khớp
Khó thở, ho, stridor (âm thanh cao khi thở)
Hiếm hơn: viêm mắt, van tim bị rò rỉ, bệnh thận, các vấn đề thần kinh, phát ban

Chẩn đoán

Chẩn đoán có thể bị trì hoãn, vì các triệu chứng ban đầu có thể tương tự như các triệu chứng của các tình trạng khác thường phổ biến hơn so với viêm polychondritis. Sinh thiết của một vùng bị viêm được yêu cầu để xác nhận chẩn đoán. Trong sinh thiết, một mô nhỏ được lấy ra và kiểm tra dưới kính hiển vi. Sinh thiết cũng rất hữu ích để loại trừ các nguyên nhân khác của các triệu chứng như nhiễm trùng, đặc biệt là bệnh lao, giang mai, bệnh phong và bệnh nấm. Đôi khi, sinh thiết không phải là kết luận, hoặc bác sĩ chắc chắn là đủ để chẩn đoán rằng sinh thiết không cần phải làm.

Không xét nghiệm máu đơn lẻ sẽ đưa ra chẩn đoán xác định, bao gồm xét nghiệm kháng thể cho sụn. Có thể thực hiện nghiên cứu hình ảnh, bao gồm chụp cắt lớp phổi bằng máy tính (CT) và các xét nghiệm khác, đặc biệt là xét nghiệm chức năng phổi, để xác định mức độ bệnh.

Các tiêu chuẩn để chẩn đoán đã được các chuyên gia phát triển để chuẩn hóa định nghĩa của căn bệnh. Bệnh nhân có thể được chẩn đoán bị viêm polychondritis khi có triệu chứng tương ứng (xem bên dưới) và sinh thiết hỗ trợ chẩn đoán. Tuy nhiên, nếu sinh thiết không được chẩn đoán, thì chẩn đoán vẫn có thể xảy ra khi một người có ít nhất ba điều sau đây:

Viêm sụn ở cả hai tai (không bao gồm phần mềm thùy dưới)
Viêm khớp nhiều khớp, mặc dù tia X thường không có tổn thương chung
Viêm sụn khớp qua mũi của mũi
Viêm mắt
Viêm sụn của khí quản hoặc khí quản
Một loại thính giác nhất định (gọi là thính giác thần kinh thần kinh), gọi trong tai (ù tai) và / hoặc cảm giác quay (chóng mặt)

Thời gian dự kiến

Polychondritis là một bệnh mãn tính (kéo dài), mặc dù thuốc thường xuyên có thể làm giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Đôi khi, căn bệnh đã chuyển sang sự thuyên giảm, có nghĩa là nó sẽ tạm thời biến mất, cho dù người đó có được điều trị hay không.

Phòng ngừa

Bởi vì nguyên nhân không được biết, không có cách nào để ngăn ngừa bệnh viêm polychondritis. Các biến chứng có thể được ngăn ngừa với sự chăm sóc y tế thích hợp. Ví dụ, nếu có viêm tĩnh mạch nghiêm trọng (khí quản), một stent khí quản, một ống nhỏ giữ cho đường thở mở, có thể được chèn cho đến khi thuốc có thể kiểm soát bệnh.

Điều trị

Vì bệnh này rất hiếm, nên các nghiên cứu để xác định phương pháp điều trị duy nhất là rất khó thực hiện. Do đó, không có liệu pháp lý tưởng rõ ràng cho căn bệnh này. Điều trị phụ thuộc vào những phần nào của cơ thể bị ảnh hưởng và mức độ nghiêm trọng.

Đối với nhiều bệnh phụ như viêm khớp hoặc phát ban, thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs), thuốc giảm đau, dapsone hoặc corticosteroid có thể thích hợp. Đối với các thuốc ức chế miễn dịch nặng hơn được kê toa, thường kết hợp với NSAIDs và / hoặc steroid. Thuốc ức chế miễn dịch bao gồm methotrexate (Folex, Rheumatrex), azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) và cyclosporine (Neoral, Sandimmune).

Gần đây, các báo cáo đã được công bố chi tiết về cải thiện viêm đa chứng sau khi dùng thuốc ức chế miễn dịch khác, bao gồm infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), abatacept (Orencia), leflunomide (Arava), mycophenolate mofetil (Cellcept) và tocilizumab Actemra). Tuy nhiên, vai trò của các thuốc này trong điều trị bệnh viêm polychondritis vẫn không chắc chắn.

Các báo cáo về điều trị thành công bằng ghép tế bào gốc cũng đã được công bố gần đây.

Phẫu thuật Tracheal hoặc stenting và điều trị bất kỳ nhiễm trùng kèm theo cũng là những lựa chọn để được xem xét trong một số trường hợp. Phẫu thuật để sửa chữa một phần bị thương của khí quản là một hoạt động chính. Tuy nhiên, ngày càng nhiều bác sĩ sử dụng thủ thuật gọi là soi phế quản, trong đó họ sử dụng một ống mềm để nhìn xuống cổ họng và vào khí quản, và chèn một ống nhựa nhỏ gọi là stent để giữ cho đường thở mở.

Khi người đó cũng bị nhiễm trùng, như viêm phổi hoặc viêm phế quản, liệu pháp kháng sinh có thể cứu sống được.

Khi gọi chuyên nghiệp

Nếu bạn có các triệu chứng của chứng viêm polychondritis, đặc biệt nếu bạn có khó thở, hãy liên hệ với chuyên gia chăm sóc sức khoẻ của bạn.

Dự báo

Triển vọng cho những người mắc bệnh viêm đa vi thể rất khác nhau. Những người bị bệnh chủ động liên quan đến đường hô hấp có thể chết sớm. Tuy nhiên, bệnh nhẹ hoặc bệnh phản ứng nhanh với điều trị có thể có tiên lượng xuất sắc.

Hầu hết các nghiên cứu gần đây cho thấy mặc dù nhiều bệnh nhân có một số suy giảm như thính giác, các vấn đề thị giác hoặc các vấn đề về hô hấp, bệnh ở nhiều bệnh nhân là mãn tính nhưng có thể chấp nhận được.