Categories Sức khỏe

Waldenström Macroglobulinemia

Waldenström Macroglobulinemia

Nó là gì?

Waldenström macroglobulinemia (WM) là một loại ung thư hiếm gặp, chậm phát triển. Đây là một dạng ung thư hạch không Hodgkin. WM còn được gọi là lymphoplasmacytic lymphoma.

WM bắt đầu trong hệ miễn dịch. Nó bắt đầu trong các tế bào bạch cầu gọi là bạch cầu lympho B (tế bào B). Tế bào B đóng một vai trò quan trọng trong hệ thống miễn dịch của cơ thể. Một số tế bào B phát triển thành tế bào plasma. Các tế bào Plasma tạo kháng thể (còn gọi là globulin miễn dịch). Các kháng thể giúp cơ thể tấn công vi khuẩn, vi rút và các chất lạ khác.

Đôi khi các tế bào B trở nên ung thư trước khi biến thành các tế bào plasma trưởng thành. Những tế bào B bất thường này nhân lên khỏi tầm kiểm soát. Họ tạo ra một lượng lớn kháng thể IgM (immunoglobulin M). Mức IgM cao có thể làm cho máu của một người trở nên dày lên. Điều này làm cho máu chảy qua cơ thể khó hơn. (Nhiều u tủy da, một dạng ung thư khác của tế bào plasma, gây ra những bất thường tương tự như vậy. Loại globulin miễn dịch mà tế bào tạo ra giúp phân biệt với nhau).

Khi chúng phát triển vượt ra ngoài tầm kiểm soát, các tế bào lymphoma có thể làm dãn các tế bào bình thường phát triển thành các tế bào máu khỏe mạnh. Điều này có thể dẫn đến số lượng thấp các tế bào hồng cầu, bạch cầu, và tiểu cầu. Mức thấp của các tế bào máu này kích hoạt nhiều triệu chứng liên quan đến WM.

Các tế bào liên quan đến WM phát triển chủ yếu ở tủy xương. Tủy xương là mô mềm, xốp trong hầu hết các xương.

WM chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi. Nó không thể chữa khỏi được, nhưng thường là điều trị được.

Triệu chứng

Một số bệnh nhân không có dấu hiệu hoặc triệu chứng của WM. Trong những trường hợp này, WM có thể được phát hiện trong một cuộc kiểm tra máu thường lệ.

Những người có các triệu chứng có thể gặp

  • điểm yếu và mệt mỏi nghiêm trọng

  • mất thèm ăn hoặc cân nặng

  • sốt

  • chảy máu từ mũi và lợi

  • dễ bầm tím da

  • Đổ mồ hôi đêm

  • sưng hạch bạch huyết ở cổ, háng, hoặc nách

  • lá lách mở rộng và lá gan (cảm thấy như bụng sưng)

  • tê hoặc ngứa ran trong tay, chân, chân, tai hoặc mũi

  • vấn đề về tầm nhìn

  • nhức đầu, chóng mặt, hoặc nhầm lẫn.

Một số điều kiện có thể xảy ra từ WM, nhưng không phải tất cả bệnh nhân đều phát triển chúng:

  • Hội chứng tăng áp: Buildup của kháng thể IgM có thể làm cho máu trở nên dày bất thường (nhớt) và có vấn đề lưu thông. Điều này có thể dẫn đến nhức đầu, chóng mặt, nhầm lẫn và thị lực mờ. Nó cũng có thể gây ra các triệu chứng giống như đột qu such như nói láo. Hội chứng Hyperviscosity có thể đe dọa tính mạng.

  • Nhiễm trùng máu: IgM kháng thể làm cho máu dày chỉ ở nhiệt độ lạnh hơn. Tay và bàn tay của bệnh nhân có thể bị tổn thương khi trời lạnh.

  • Lạnh agglutinin bệnh: Các kháng thể IgM gây ra các tế bào hồng cầu sẽ bị phá hủy khi nhiệt độ thấp. Lưu thông trong ngón tay, mũi, tai, và ngón chân của một người có thể bị ảnh hưởng.

  • Bệnh giun lươn: Các kháng thể IgM thu thập được trong một hoặc nhiều cơ quan. Điều này có thể làm hỏng cơ quan và cản trở chức năng của nó. Một bệnh nhân có thể bị suy nhược, khó thở và sưng ở chân và chân.

Chẩn đoán

Bác sĩ của bạn có thể nghi ngờ WM nếu một xét nghiệm máu thường quy cho thấy lượng máu thấp hoặc mức protein bất thường.

Các xét nghiệm sau đây thường được thực hiện để xác nhận chẩn đoán:

  • Thử máu bổ sung đo mức độ của các kháng thể khác nhau, đặc biệt là IgM. IgM phải có mặt trong máu để chẩn đoán WM. Các xét nghiệm máu cũng có thể đo được các protein khác cũng như độ dày của máu.

  • Sinh thiết tủy xương phát hiện các lympho bào bất thường trong tủy xương. Một cây kim dài loại bỏ một mẫu nhỏ của tủy xương xương và chất lỏng từ xương sống hoặc xương ngực. Một bác sĩ kiểm tra mẫu cho các tế bào bất thường.

  • Phép đo dòng chảy tìm các dấu hiệu khối u, các chất do ung thư phát ra. Một dấu hiệu khối u đặc biệt tìm thấy trên bề mặt lympho bào có thể báo hiệu WM. Đo dòng tế bào có thể giúp xác định chính xác loại u lymphoma.

  • Sinh lý học kiểm tra vật liệu di truyền của các tế bào lymphoma.

  • Các kỳ thi khác cũng có thể được thực hiện để xác nhận chẩn đoán. Chúng bao gồm xét nghiệm nước tiểu và các xét nghiệm hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc tia X.

Thời gian dự kiến

WM là một căn bệnh phát triển chậm. Bệnh nhân có WM thường sống nhiều năm trước khi điều trị. Thường xuyên kiểm tra sức khoẻ để xem sự tiến triển.

Phòng ngừa

Các nhà khoa học không biết nguyên nhân gây ra WM. Một số yếu tố nguy cơ làm tăng khả năng phát triển WM của một người, nhưng hầu hết không thể phòng ngừa được.

Các yếu tố nguy cơ của WM bao gồm:

  • tuổi tác. Khả năng phát triển WM tăng lên khi bạn già đi.

  • là màu trắng.

  • là nam giới.

  • viêm gan siêu vi C. Bạn có thể làm giảm nguy cơ mắc bệnh viêm gan C bằng cách sử dụng bao cao su latex khi quan hệ tình dục. Ngoài ra, đừng tiêm thuốc hoặc dùng chung kim. Đảm bảo rằng kim dùng để xỏ lỗ cơ thể hoặc hình xăm được khử trùng đúng cách.

  • sự thay đổi di truyền. Những thay đổi này dường như phát triển trong suốt cuộc đời của một người, thay vì bị cha mẹ từ bỏ.

  • tế bào tủy xương khiếm khuyết . Một số tế bào trong tủy xương của những người có WM có thể giải phóng quá nhiều hormone liên quan đến sự phát triển của tế bào.

  • có tế bào tạo ra bất thường.

Hầu hết những người có các yếu tố nguy cơ này không phát triển bệnh.

Điều trị

Người bị WM không có triệu chứng bệnh thường được theo dõi cho đến khi các triệu chứng hoặc biến chứng phát triển. Điều này cho phép họ tránh những phản ứng phụ của hóa trị liệu cho đến khi cần điều trị. Việc điều trị bắt đầu nếu họ có

  • hội chứng hyperviscosity

  • thiếu máu (mức thấp của hồng cầu)

  • vấn đề về thận

  • vấn đề tim mạch

  • tổn thương thần kinh.

Không có điều trị tiêu chuẩn cho bệnh nhân với WM. Điều trị thường liên quan đến hóa trị liệu, liệu pháp sinh học, hoặc kết hợp cả hai. Nhiều người với WM cần nhiều hơn một loại hóa trị liệu hoặc liệu pháp sinh học theo thời gian.

Hóa trị
Thuốc hóa trị liệu ngăn sự phát triển của các tế bào ung thư. Chúng thường được uống bằng miệng hoặc tiêm vào tĩnh mạch hoặc cơ. Một số loại thuốc chống ung thư khác nhau được sử dụng để điều trị WM. Chúng có thể gây ra các phản ứng phụ tạm thời như

  • đau miệng

  • buồn nôn

  • rụng tóc

  • mất ngủ.

Liệu pháp sinh học
Cách tiếp cận này còn được gọi là liệu pháp miễn dịch. Nó kích thích hệ thống miễn dịch chống lại ung thư. Liệu pháp sinh học sử dụng các chất có nguồn gốc tự nhiên, chẳng hạn như các kháng thể đơn dòng, các yếu tố tăng trưởng và vắc-xin, để chống lại ung thư. Giống như hóa trị liệu, liệu pháp miễn dịch có thể gây ra các phản ứng phụ.

Liệu pháp hoá liều cao với ghép tế bào gốc
Trong thủ thuật này, tế bào gốc (tế bào máu chưa chín) được lấy ra khỏi máu hoặc tủy xương của bệnh nhân. Sau khi loại bỏ, chúng bị đông lạnh. Bệnh nhân được điều trị hóa chất liều cao. Các tế bào gốc được lưu trữ sau đó được tiêm vào máu của bệnh nhân. Những tế bào này phát triển thành các tế bào máu mới. Cấy ghép tế bào gốc có những phản ứng phụ ngắn và dài hạn đáng kể.

Sự thay đổi huyết áp
Plasmapheresis còn được gọi là trao đổi plasma. Nó có thể được thực hiện để làm giảm các triệu chứng do sự dày lên của máu.

Trong quá trình huyết áp, máu sẽ được lấy ra khỏi bệnh nhân. Nó được truyền qua một máy tách huyết tương (phần lỏng của máu có chứa kháng thể IgM bất thường) từ các bộ phận khác (hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu). Các tế bào máu trắng và tiểu cầu được trả lại cho bệnh nhân. Thêm vào đó, bệnh nhân được thay thế bằng huyết tương hoặc hiến máu.

Giảm huyết áp làm giảm IgM đến mức an toàn và làm cho máu ít nhớt. Nhưng nó không ảnh hưởng đến các tế bào lymphoma sản sinh kháng thể IgM.

Các phương pháp điều trị khác
Bệnh nhân có lượng hồng cầu thấp, bạch cầu, hoặc tiểu cầu có thể được truyền máu, kháng sinh hoặc thuốc men.

WM có thể phát triển thành một dạng lymphoma hung hăng. Bệnh nhân phải đối mặt với tình trạng này thường được điều trị bằng các thuốc kết hợp tương tự như những thuốc dùng để điều trị u lympho không Hodgkin.

Khi bạn đang cân nhắc lựa chọn điều trị, hãy hỏi bác sĩ về những rủi ro và những lợi ích có thể có. Điều trị này sẽ ảnh hưởng như thế nào đến tiên lượng của tôi? Chất lượng cuộc sống của tôi sẽ như thế nào trong và sau khi điều trị?

Khi nào cần gọi chuyên nghiệp

Liên hệ với bác sĩ của bạn nếu bạn gặp bất kỳ triệu chứng nào của WM. Bao gồm các

  • điểm yếu và mệt mỏi nghiêm trọng

  • mất thèm ăn và trọng lượng

  • sốt

  • chảy máu bất thường từ mũi và lợi

  • dễ bầm tím

  • Đổ mồ hôi đêm

  • Viêm tuyến

  • lá lách mở rộng và lá gan (cảm thấy như bụng sưng)

  • tê hoặc ngứa ran

  • vấn đề về tầm nhìn

  • nhức đầu, chóng mặt, hoặc nhầm lẫn.

Dự báo

Không có phương pháp điều trị cho WM, nhưng có những phương pháp điều trị để ngăn ngừa hoặc kiểm soát các triệu chứng của nó.

Dự đoán cho một người có WM có thể thay đổi rất nhiều. Nó phụ thuộc vào nhiều yếu tố bao gồm

  • tuổi của người đó (bệnh nhân trẻ tuổi thường sống lâu hơn)

  • giới tính của người đó

  • máu đếm

  • mức độ của bệnh.