Acoustic Neuroma

Acoustic Neuroma

Nó là gì?

Một neuroma âm học là một loại khối u não lành tính (không phải là ung thư) phát triển trên dây thần kinh tiền đình khi nó di chuyển từ tai trong tới ổ đùi. Đây là một trong những loại ung thư não lành tính phổ biến nhất. Dấu hiệu đầu tiên của người thường là mất thính giác.

Các dây thần kinh ổ bụng-tiền đình (còn gọi là dây thần kinh sọ thứ tám) được tạo thành bởi ba dây thần kinh nối tai trong với não. Một chi nhánh – dây thần kinh ốc tai – mang thông tin về thính giác. Hai nhánh kia – dây thần kinh tiền đình thấp hơn và cao cấp – mang thông tin cân bằng đến não.

Các dây thần kinh được bọc trong một lớp tế bào chuyên biệt gọi là tế bào Schwann. Một neuroma âm thanh – còn gọi là schwannoma tiền đình – là khối u của những tế bào đó. Nếu một neuroma âm học không được chẩn đoán hoặc điều trị nó có thể phát triển đủ lớn để nhấn vào các cấu trúc quan trọng trong não và gây ra các vấn đề đe dọa cuộc sống lớn.

Các triệu chứng chính của một neuroma âm thanh là mất thính giác và ù tai (gọi trong tai). Chúng là do khối u ép vào dây thần kinh thính giác. Mặc dù khối u thực sự phát triển trên dây thần kinh cân bằng, sự mất cân bằng thường nhẹ hoặc không có. Vì chúng ta có hai hệ thống cân bằng, phía đối diện có thể bù đắp cho sự mất mát chậm tiến bộ do khối u.

Những khối u này có liên quan đến một đột biến trong một protein điều tiết sự ức chế khối u. Trong hầu hết các trường hợp, khối u chỉ phát triển ở một bên của đầu và được chẩn đoán trong khoảng tuổi từ 30 đến 50. Các dây thần kinh âm thanh ở trẻ em rất hiếm.

Những người bị bệnh di truyền gọi là neurofibromatosis type 2 phát triển neurom âm thanh song song bởi vì họ không có chất ức chế protein merlin. Khoảng 10% số neurom âm thanh xuất hiện ở những người có chứng bệnh thần kinh đệm.

Triệu chứng

Các neurom âm học thường phát triển chậm nên các triệu chứng phát triển dần dần và dễ bị bỏ lỡ hoặc giải thích sai. Các triệu chứng sớm nhất và phổ biến nhất của neuroma âm là:

  • Mất thính giác trong một tai – Điều này thường là dần dần, nhưng có thể xảy ra đột ngột trong 10% trường hợp.

  • Ù tai, tiếng chuông, ù tai hoặc ồn ào trong tai khi không có âm thanh bên ngoài.

Các triệu chứng ít gặp hơn bao gồm:

  • Chóng mặt hoặc mất cân bằng

  • Tê tại chỗ

  • Đau đầu

  • Mặt yếu

  • Rối loạn tâm thần

Chẩn đoán

Bởi vì các triệu chứng của neuroma âm thanh thường tinh tế và chậm phát triển, chúng có thể được bỏ qua một cách dễ dàng trong giai đoạn đầu của họ. Việc giảm thính lực dần dần, đặc biệt nếu chỉ xảy ra ở một tai, luôn luôn được bác sĩ kiểm tra.

Nếu bác sĩ nghi ngờ bạn có một neuroma âm thanh, họ sẽ xem xét bạn để tìm các tình trạng khác có thể gây ra các triệu chứng tương tự. Khám nghiệm này thường bao gồm:

  • Nhìn vào tai của bạn với một ống kính phóng đại được làm sáng

  • Sử dụng ngón tay điều chỉnh để kiểm tra thính giác của bạn

  • Kiểm tra mũi, cổ họng và cổ

  • Kiểm tra các dây thần kinh trong khuôn mặt của bạn

  • Kiểm tra số dư của bạn

Bác sĩ của bạn cũng có thể đề nghị một cuộc kiểm tra thính giác chính thức (thính lực đồ) để xác định loại và mức độ thính giác.

Đôi khi bác sĩ của bạn có thể đề nghị một bài kiểm tra đáp ứng gốc não thính giác, còn được gọi là tiềm năng gây ra hoặc phản ứng gợi lên. Trong bài kiểm tra này, các điện cực được đặt trên da đầu để đo phản ứng điện của não với các tiếng ồn khác nhau. Thử nghiệm đo tốc độ mà âm thanh được truyền qua não. Thử nghiệm này sẽ bất thường và cho thấy sự chậm trễ trong việc truyền nếu một khối u đang ép vào dây thần kinh mang tín hiệu từ tai đến não (dây thần kinh ốc tai).

Nếu một cuộc kiểm tra và thính giác cho thấy một neuroma âm thanh có thể, bác sĩ của bạn có thể yêu cầu các xét nghiệm bổ sung để xác nhận chẩn đoán. Thông thường, người đó sẽ đề nghị quét MRI (magnetic resonance imaging). MRI sử dụng sóng từ để tạo ra các hình ảnh của các cấu trúc bên trong cơ thể. Những hình ảnh này có thể hiển thị cho dù bạn có một neuroma âm thanh, khối u lớn như thế nào, và nơi nó nằm. MRI có thể phát hiện các khối u nhỏ hơn 2mm.

Thời gian dự kiến

Hầu hết các neurom âm thanh phát triển chậm, mất nhiều năm trước khi chúng trở nên đủ lớn để gây ra các triệu chứng. Tốc độ tăng trưởng trung bình là 2 mm / năm. Một số neurom âm thanh phát triển với tốc độ nhanh hơn. Ít nhất 10% của tất cả các neurom âm thanh khi tìm thấy, không cho thấy sự tăng trưởng hơn nữa. Không có cách nào để nói về tốc độ tăng trưởng của bất kỳ khối u nào ngoại trừ chụp MRI định kì.

Phòng ngừa

Không có sự phòng ngừa nào đối với các neurom âm thanh.

Điều trị

Có ba cách để điều trị neurom âm thanh – quan sát, xạ trị và phẫu thuật.

Ít nhất 10% các neurom âm thanh không có dấu hiệu tăng trưởng sau khi chúng được tìm thấy. Kể từ khi khối u phát triển chậm và lành tính, chụp MRI tiếp theo và một thính lực đồ trong 6 và 12 tháng là một cách thay thế an toàn cho sự can thiệp ngay lập tức. Nếu không tìm thấy thay đổi, kiểm tra hàng năm sau đó là đủ để theo dõi khối u. Nếu khối u không có dấu hiệu tăng trưởng, sự can thiệp không cần thiết. Nguy cơ của cách tiếp cận này là việc mất thính giác vĩnh viễn hơn nữa có thể xảy ra trong thời gian quan sát này.

Nếu khối u có dấu hiệu tăng trưởng hoặc đang ép vào não, cần phải có bức xạ hoặc phẫu thuật. Sự lựa chọn giữa hai phụ thuộc vào nhiều yếu tố được thảo luận tốt nhất với bác sĩ phẫu thuật và bác sĩ chuyên khoa về xạ trị. Các yếu tố như kích thước và vị trí của khối u, các vấn đề sức khoẻ liên quan, tuổi tác, và thính giác tất cả đều cần được xem xét.

Nếu phẫu thuật là cần thiết thì nó thường được thực hiện bởi một nhóm bao gồm một neurosurgeon và một otologist. Bác sĩ phẫu thuật thần kinh loại bỏ một phần khối u xung quanh não và bác sĩ tai mũi họng loại bỏ một phần khối u trong tai. Các biến chứng có thể xảy ra trong phẫu thuật bao gồm mất thính giác và tổn thương dây thần kinh mặt – dây thần kinh cung cấp chuyển động cho khuôn mặt.

Bức xạ là một giải pháp thay thế cho phẫu thuật. Nó không loại bỏ khối u, nhưng nhiều lần có thể ngăn chặn sự phát triển khối u hoặc làm khối u co lại. Bức xạ có thể được thực hiện theo một số cách khác nhau – dao gamma, phẫu thuật phóng xạ stereotactic, bức xạ chùm tia proton và phẫu thuật đa hình. Sự lựa chọn được thực hiện sau khi thảo luận với nhà xạ trị phóng xạ. Các biến chứng có thể xảy ra của phóng xạ bao gồm mất thính giác, chấn thương dây thần kinh mặt và tiếp tục phát triển khối u.

Khi gọi chuyên nghiệp

Gặp bác sĩ của bạn nếu bạn bị nghe kém hoặc ù tai, đặc biệt nếu mất thính lực hoặc ù tai chỉ ở một bên.

Dự báo

Acoustic neuromas không phải là ung thư (ác tính) và không lây lan sang các bộ phận khác của cơ thể. Chẩn đoán kịp thời và điều trị đúng cách có thể giảm thiểu thiệt hại mà chúng gây ra và ngăn ngừa bất kỳ sự rút ngắn tuổi thọ của một người.